COMUNICACIÓN ORAL | 19 noviembre 2014, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
Pérez Pérez, Helena 1; Pérez Lorensu, Pedro Javier 2; Carrillo Padilla, Francisco Javier 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Canarias; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Complejo Hospitalario Universitario de Canarias
OBJETIVOS
Es conocido que en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se pueden detectar alteraciones de la conducción motora asociadas a la atrofia muscular, sobre todo en fases avanzadas de la enfermedad. Sin embargo, la asociación de la ELA con polineuropatía desmielinizante (PNPD) adquirida ha sido descrita previamente en muy pocos casos: de tipo polineuropatía desmielinizante sensitivomotora (PNPD), polirradiculoneuritis desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) o neuropatía motora multifocal con bloqueos de conducción (MMN). Presentamos cuatro casos de pacientes con ELA asociada a diferentes tipos de PNPD al inicio de la enfermedad.
MATERIAL Y MÉTODOS
Describimos los datos clínicos, electroneuromiográficos (ENMG) y evolutivos de tres varones y una mujer con edades comprendidas entre los 46 y los 77 años que presentaron una enfermedad de motoneurona asociada a hallazgos inesperados ENMG de PNPD adquirida desde el inicio de la enfermedad: dos pacientes con criterios de CIDP y dos con PNPD sensitivo-motora.
RESULTADOS
En los cuatro pacientes el resto de pruebas complementarias, la ausencia de respuesta al tratamiento inmunomodulador y la evolución clínica desfavorable, cumpliendo finalmente los criterios de Awaji, confirmaron el diagnóstico final de ELA.
CONCLUSIONES
La combinación de PNPD adquirida con la ELA es infrecuente y de significado aún desconocido. Podría ser el reflejo de una fase temporal de desmielinización, causa o consecuencia de la degeneración axonal motora principal. La existencia de esta asociación no parece influir en la evolución y supervivencia de los pacientes, aunque plantea un complicado proceso de diagnóstico diferencial cuando se presenta al inicio de la enfermedad.
