COMUNICACIÓN ORAL | 19 noviembre 2014, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
Ramos Fransi, Alba 1; Segovia Simon, Sonia 2; Díaz Manera, Jordi 2; Rojas García, Ricardo 2; Marquez Infante, Celedonio 3; Gomez Caravaca, Maria Teresa 3; Pardo Fernandez, Julio 4; García Sobrino, Tania 4; Coll Cantí, Jaume 5; Martinez Piñeiro, Alicia 5; Jericó Pascual, Ivonne 6; Illa Sendra, Isabel 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 3. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío; 4. Servicio de Neurología. Hospital Clínico de Santiago; 5. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol; 6. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra
OBJETIVOS
La Miastenia Gravis (MG) se caracteriza por fatigabilidad, pudiendo suponer una situación de riesgo vital (SRV) cuando afecta la musculatura bulbar o respiratoria.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisamos aquellos pacientes con MG y SRV introducidos en la Base de datos Española de Enfermedades Neuromusculares (NMD-ES) que incluye 4315 pacientes, 648 con MG.
RESULTADOS
62 pacientes (27mujeres) presentaron SRV: 32 MG MGFA V y 30 MGFA IVB (9’87% de las MG). El 67’7% tuvieron un inicio tardío (>50 años, tMG) con predominio de varones (p 0.028). La SRV ocurrió como debut de la enfermedad en el 50%, siendo más frecuente en tMG (p 0’056). El desencadenante más frecuente fueron las infecciones en 18 casos. Todos fueron tratados con inmunoglobulinas (IgIV), y un 16’9% recibieron un nuevo curso de IgIV mientras que en el 9’2% se usó Plasmaféresis. El 55’38% no estaban tratados con inmunosupresores (IS) antes de la SRV. La mediana hasta extubar al paciente o retirar la sonda nasogástrica fue de 12 y 13 días respectivamente, siendo menor en los tMG (p 0’018). El 59’18% mejoraron durante los primeros 15 días, aunque un 20% persistían en SRV un mes después. Cuatro pacientes murieron.
CONCLUSIONES
Los pacientes bajo tratamiento IS tienen un porcentaje menor de SRV, lo que resalta su importancia en la prevención de estas situaciones. El número de SRV en los pacientes con debut tardío indican que probablemente la MG esté infradiagnosticada en este grupo. Puesto que el 20% persistían en SRV un mes después son necesarias nuevas estrategias terapéuticas más rápidas para estas situaciones.
