COMUNICACIÓN ORAL | 19 noviembre 2014, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Martín Ibáñez, Nuria 1; Muelas Gomez, Nuria 1; Mayordomo , Fernando 1; Azorin , Inmaculada 2; Pamblanco Bataller, Yolanda 3; Sahuquillo Hernandez, Patricia 4; Cañizares , Emmanuel 5; Juan , Gloria 6; Marti Martinez, Pilar 2; Sevilla , Teresa 1; Vilchez Padilla, Juan Jesus 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 2. Servicio: Neurociencias. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 3. Servicio de Neurología. Hospital Francesc de Borja de Gandia; 4. Servicio de Neurología. Hospital Arnau de Vilanova; 5. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Dr. Peset; 6. Servicio de Neurología. Hospital Lluis Alcanyís de Xátiva
OBJETIVOS
Las Miopatías Necrotizantes inmunomediadas constituyen un subgrupo de miopatías inflamatorias cada vez más emergentes. Se caracterizan por un perfil histopatológico con predominio de necrosis / regeneración de miofibras, escasos infiltrados inflamatorios, activación de la cascada del complemento y signos variables de vasculopatía. Su etiología es variable y el perfil clínico no está plenamente definido. Presentamos una serie de 24 casos, analizando los factores etiológicos, clínicos y pronósticos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se incluyen los pacientes diagnosticados de Miopatía Necrotizante en la Unidad de Neuromuscular del Hospital la Fe, desde el año 2007. Se revisa el perfil clínico, tratamiento con estatinas, enfermedades asociadas, anticuerpos relacionados con enfermedades autoinmunes y antimiosíticos, tratamientos y evolución. Las biopsias musculares se estudiaron con técnicas convencionales y marcadores de inflamación mediante inmunofluorescencia (HLA1, CD4, CD8, CD20, CD68, C5b-9 , Ulex)
RESULTADOS
El 66% de los pacientes recogidos son mujeres. Han tomado estatinas un 41 %. En un 50 % se han detectado enfermedades sistémicas (neoplasias/autoinmunes) así como autoanticuerpos en un 30 %. Han presentado síntomas bulbares 46 %, patrón de afectación proximal 70 %. La biopsia muscular mostraba necrosis—regeneración (100%), infiltrados inflamatorios endomisiales o perimisales (80 % ) fundamentalmente macrófagos con ausencia de expresión HLA, fijación de C5b-9 en fibras necróticas, y perimisio, así como variables signos de vasculopatía (proliferación / disminución de capilares, y ocasional hipertrofia tipo pipestem)
CONCLUSIONES
La miopatía necrotizante es una entidad agresiva que se relaciona fundamentalmente con enfermedades autoinmunes/neoplasias y tratamiento con estatinas. Es esencial su diagnóstico precoz para iniciar inmunosupresión, aunque presenta elevada mortalidad y discapacidad.
