COMUNICACIÓN ORAL | 19 noviembre 2014, miércoles | Hora: 11:00

AUTORES

Arenaza Basterrechea, Naroa; González Fernández, Jimena; Bártulos Iglesias, Monica; Rodriguez Vico, Jaime S; López Sarnago, Patricia

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Burgos

OBJETIVOS

Describir los síndromes del Arlequin revisados en Burgos y su diferente etiología y analizar otros casos/series descritos en la literatura.

MATERIAL Y MÉTODOS

Realización de un estudio retrospectivo de los síndromes del Arlequin revisados entre los años 2000-2014 en el Hospital Universitario de Burgos, recogidos a través del Archivo Hospitalario y registros individuales de los neurólogos.

RESULTADOS

Tres pacientes: Dos varones y una mujer, de 40, 59 y 51 años respectivamente, que consultan por episodios de enrojecimiento e hiperhidrosis en hemicara derecha inducidos por calor o esfuerzos. Un varón con antecedente personal de traumatismo medular 5 años antes con debut clínico de siringomielia cérvico-dorsal postraumática. La mujer presentó clínica a raíz de una crisis focal secundariamente generalizada.

CONCLUSIONES

El síndrome del Arlequin, una entidad rara pero clínicamente llamativa, caracterizada por episodios de diaforesis y rubefacción hemifacial y, a veces dorsal, inducidos por temperaturas elevadas o esfuerzos físicos. Existe afectación de la vía simpática cervical contralateral, generalmente a nivel preganglionar. Esta vía se compone de tres neuronas y el conocimiento de la anatomía y la sintomatología puede orientar a la hora de localizar la lesión y pruebas complementarias a solicitar. Casi el 70 % de los casos descritos son idiopáticos. Entre las causas secundarias, la siringomielia es una rareza; este paciente presenta clínica compatible con lesión de la segunda neurona de la vía simpática y hasta el momento los casos descritos secundarios a siringomielia son por afectación de la primera neurona. Además, excepcional también su aparición tras una crisis generalizada, en relación con mecanismo de tracción.