COMUNICACIÓN ORAL | 19 noviembre 2014, miércoles | Hora: 08:00
AUTORES
Treviño Peinado, Cristina 1; Barriobero Alonso, Noelia 2; Murie Fernández, Manuel 2; De Castro Lorenzo, Purificacion 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Severo Ochoa; 2. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra
OBJETIVOS
El síndrome POEMS es un síndrome paraneoplásico originado por la proliferación de células plasmáticas. El síntoma predominante suele ser una polineuropatía sensitivomotora de predominio desmielinizante, por lo que el diagnóstico al inicio puede confundirse con la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP). No es infrecuente que pasen años hasta la aparición de otros síntomas que permitan establecer el diagnóstico de POEMS.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se describen tres casos de síndrome de POEMS que debutaron con polineuropatía de predominio desmielinizante y no respondieron al tratamiento con inmunoglobulinas.
RESULTADOS
Paciente 1: mujer 58 años. Inestabilidad de la marcha. Paciente 2: varón 49 años. Parestesias en extremidades inferiores. Paciente 3: mujer 47 años. Sensación de mareo e inestabilidad. Tras la realización de exploraciones complementarias y con el paso del tiempo se observa en los tres casos la presencia de pico monoclonal (con cadenas lambda en los pacientes 1 y 3), alteraciones dérmicas, lesiones osteoescleróticas (pacientes 1 y 2), organomegalia, endocrinopatías (hipotiroidismo, hipogonadismo, alteraciones del metabolismo fosfocálcico) y elevación del VGEF, permitiendo establecer el diagnóstico de POEMS.
CONCLUSIONES
Es importante la diferenciación de síndrome de POEMS y CIDP por su gran implicación pronóstica y terapéutica. Ambos deben sospecharse en cuadros de polineuropatía de predominio desmielinizante. La falta de respuesta al tratamiento con inmunoglobulinas, la realización de proteinograma, radiografías óseas, biopsia de médula ósea y VEGF pueden ayudar a esclarecer el diagnóstico. Otras entidades que pueden plantear dificultad en el diagnóstico diferencial son la Neuropatía asociada a MGUS y la amiloidosis.
