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Degeneración lobar frontotemporal: Correlación clínico-patológica

Degeneración lobar frontotemporal: Correlación clínico-patológica

COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2014, sábado | Hora: 11:00

AUTORES

Iridoy Zulet, Marina Oaia 1; Larumbe Ilundain, Rosa 2; Martin Bujanda, Maria 2; Erro Aguirre, Maria Elena 2; Jericó , Ivonne 2; Aznar Gómez, Patricia 3; Tuñón Álvarez, Teresa 4; Zelaya Huerta, Maria Victoria 4


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital de Zumarraga; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra; 3. Servicio de Neurología. Hospital de Navarra; 4. Servicio: Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de Navarra

OBJETIVOS

Estudiar los distintos subtipos clínicos de demencias frontotemporales en una serie de pacientes con diagnóstico confirmado post-mortem. Conocer el tiempo de demora hasta el diagnóstico clínico, el porcentaje de acierto y la supervivencia global. Determinar las características clínicas en función del subtipo anatomopatológico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se han estudiado 38 casos de degeneración lobar frontotemporal (FLTD), con diagnóstico patológico confirmado, siguiendo el protocolo establecido por el grupo del Banco de Cerebros y Tejidos Neurológicos de Navarra, entre Agosto del 2004 y Enero del 2014. Estudio retrospectivo de los datos clínicos y pruebas complementarias.

RESULTADOS

Distribución por sexos: 20 mujeres y 17 hombres. Edad media de presentación 66,84 años. Tiempo medio hasta el diagnóstico clínico: 1,75 años. Síndromes clínicos: Afasia primaria progresiva: 43,24%, variante conductual: 37,83%, asociación con parálisis supranuclear progresiva (PSP): 18,91%, con enfermedad de motoneurona: 8,1%. Resultados en pruebas de neuroimagen: Atrofia cerebral de localización frontotemporal: 42,30%, atrofia cerebral difusa: 38,46%, estudio normal: 19,23%. Diagnóstico correcto en vida: 78,37%. Supervivencia media global: 6,74 años. Estudio anatomopatológico: FLTD-TAU-3R (Enfermedad de Pick): 8,1%. FLTD-TAU-4R (Degeneración corticobasal): 18,91%. FLDT-TAU-4R (PSP): 18,91%. FLTD- TAU-4R (Enfermedad por granos argirófilos): 2,7%. FLTD- TDP43 (Enfermedad de motoneurona): 8,1%. FLTD asociada a enfermedad de Alzehimer: 16,2%.

CONCLUSIONES

No existen marcadores biológicos conocidos para el diagnóstico de DLFT, de forma que el diagnóstico premortem ha de establecerse según criterios clínicos. En nuestra serie la sensibilidad diagnóstica es inferior a la observada en otras series que alcanzan hasta un 84% de acierto con la aplicación de los criterios diagnósticos del 2011 (Piguet et al).

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