COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2014, viernes | Hora: 18:00

AUTORES

García Moreno, Hector; Liaño Sanchez, Talia; Ortega Suero, Gloria; Jimenez Almonacid, Justino; Moreno Ramos, Teresa; García-Ramos García, Rocio; Porta Etessam, Jesus

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos

OBJETIVOS

La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD) constituye un tipo de histiocitosis de células no-Langerhans. Entidad de presentación variable, su tratamiento se basa en la experiencia derivada de series publicadas. Presentamos a continuación tres nuevos casos, así como los tratamientos utilizados en cada uno de ellos.

MATERIAL Y MÉTODOS

Revisión de historias clínicas de los pacientes diagnosticados de ECD en el servicio de Neurología de nuestro hospital.

RESULTADOS

La primera paciente (59 años) ingresó por un cuadro pancerebeloso progresivo de un año de evolución. En la RM se apreciaba una lesión en el tegmento protuberancial, siendo diagnosticada a partir de una lesión ósea tibial hallada por gammagrafía. Se empleó IFN-alfa y cladribina (suspendido por linfopenia extrema). El segundo paciente (69 años) debutó con paresia crural izquierda leve y cuadrantanopsia superior ipsilateral. La RM mostraba una lesión en ganglios basales y lóbulo temporal derechos. Tras un año de seguimiento, se diagnosticó mediante PAAF de una lesión hepática hallada con PET. Se le trató inicialmente con IFN-alfa, pasando a rituximab por progresión del cuadro. El tercer paciente (80 años) debutó con disartria y hemiparesia izquierda. Presentaba una lesión dural con afectación frontal derecha, cuya histología fue diagnóstica. En este caso, sólo se ha empleado IFN-alfa. Ninguno presentó mutaciones en el gen BRAF.

CONCLUSIONES

La ECD debe sospecharse en pacientes que presenten lesiones en el SNC simultáneamente con otras localizaciones, y/o con morfología o curso atípico para otras entidades proliferativas. El tratamiento inicial suele ser interferón alfa, planteando tratamientos alternativos en función de la evolución y las características del paciente.