COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2014, viernes | Hora: 18:00
AUTORES
Liaño Sánchez, Talia 1; Ortega Suero, Gloria 2; Orviz García, Aida 2; García Moreno, Hector 2; García Azorín, David 2; Aledo Serrano, Angel 2; García García, Maria Eugenia 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Quirón Madrid; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
Los anticuerpos contra la proteína LGI1 (leucine rich glioma inactivated 1) se asocian a un tipo de crisis características, distónicas facio-braquiales (DFB), que pueden preceder al desarrollo de una encefalitis límbica (EL). Más típico de varones suelen ser diarias, de corta duración, refractarias a fármacos antiepilépticos (FAEs) y con buena respuesta a inmunoterapia. Presentamos un paciente con crisis, cuyo reconocimiento como DFB, orientó la etiología hacia una causa autoinmune.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón, 75 años, que ingresa por episodios estereotipados de contracción facio-braquial e hiponatremia moderada. La RM cerebral y el EEG fueron anodinos, siendo diagnosticado de crisis de etiología vascular y síndrome SIADH recibiendo tratamiento con tres FAEs para lograr un adecuado control. Dos meses más tarde reingresa por presentar un aumento de crisis (30-50/día) con similar sintomatología pero de localización bilateral, hiponatremia y deterioro cognitivo.
RESULTADOS
La RM cerebral con contraste, punción lumbar y EEG de rutina fueron normales. El PET-TC mostró captación en cadenas ganglionares iliacas y supraclavicular cuya biopsia fue negativa. Ante la sospecha de un cuadro autoinmune se iniciaron bolos de metilprednisolona (1 gr/día) e Inmunoglobulinas (0,4 gr/Kg/dia) durante 5 días lo cuál llevó a una mejoría significativa del deterioro cognitivo, resolución de las crisis y de la hiponatremia. Los anticuerpos onconeuronales y anti-NMDA fueron negativos, mostrando positividad los LGI-1 en LCR.
CONCLUSIONES
El reconocimiento de las crisis como DFB debería orientarnos hacia una etiología autoinmune en relación con LGI1. La inmunoterapia es el tratamiento más eficaz para el control de las crisis previniendo además la evolución hacia EL.
