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Charcot-Marie-Tooth: una causa subyacente de neurotoxicidad grave por quimioterapia

Charcot-Marie-Tooth: una causa subyacente de neurotoxicidad grave por quimioterapia

COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2014, viernes | Hora: 18:00

AUTORES

Ibáñez Juliá, Maria Jose 1; Aguilella Linares, Clara 2; Maisonobe , Thierry 3; Ricard , Damien 4; Lenglet , Timothee 3; Stojkovic , Tanya 3; Bataller Alberola, Luis 2; Delattre , Jean-Yves 5; Psimaras , Dimitri 5


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Clínicas Biomédicas Ascires; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 3. Servicio: Service d’électrophysiologie. Pitié-Salpêtrière; 4. Servicio: Neurologie. Hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce; 5. Servicio: Service de Neurologie Mazarin. Pitié-Salpêtrière

OBJETIVOS

La neuropatía periférica es el principal efecto secundario que limita la dosis de algunos agentes quimioterápicos. La neuropatía pre-existente, en especial la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es un factor de riesgo conocido que puede condicionar la aparición de una neurotoxicidad precoz e incapacitante. Estudiamos 5 pacientes con CMT y cáncer tratados con dosis estándar de quimioterapia neurotóxica.

MATERIAL Y MÉTODOS

Revisión retrospectiva de 5 pacientes diagnosticados de cáncer y tratados con quimioterapia neurotóxica, con evidencia clínica, electrofisiológica y genética de CMT en el hospital Pitié-Salpétrière de París.

RESULTADOS

De los 5 pacientes, 3 eran mujeres y 2 hombres. Solo uno conocía el diagnóstico de CMT antes de administrar la quimioterapia neurotóxica. Todos tenían signos en la exploración sugestivos de neuropatía crónica preexistente, y 3 de ellos tenían historia familiar. 3 pacientes fueron tratados con alcaloides de la vinca y 2 con taxanos. Durante el tratamiento, desarrollaron una neuropatía periférica grave y anómala. Se realizó un estudio electrofisiológico que fue compatible con CMT subyacente. Se solicitó estudio genético que confirmó el diagnóstico. Los 5 pacientes presentaron una forma desmielinizante de CMT. Tras la interrupción de la quimioterapia neurotóxica 3 se mantuvieron estables y los otros 2 mejoraron discretamente.

CONCLUSIONES

El diagnóstico de CMT puede ser desconocido y, tras la administración de una quimioterapia neurotóxica, estos pacientes pueden desarrollar síntomas neurológicos precoces y graves cuya mejoría es escasa. Aunque CMT sea relativamente poco frecuente, conviene evaluar previamente a los pacientes que van a recibir quimioterapia neurotóxica, valorando tanto los antecedentes familiares como personales sugestivos de neuropatía hereditaria.

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