COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Mateu Mateu, Angel 1; García Ruíz, Rafael 2; Botia Paniagua, Enrique 2; Vadillo Bermejo, Alfonso 2; García Chiclano, Amalia 2; Gonzalez Manero, Ana 2; Navarro Muñoz, Santiago 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Denia; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I.
OBJETIVOS
Tanto Miastenia Gravis (MG) como Síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) son trastornos autoinmunes de la unión neuromuscular con unas características clínicas, electrofisiológicas y analíticas bien establecidas que nos permiten realizar un correcto diagnóstico diferencial entre ambas. Excepcionalmente se ha descrito la coexistencia de estas dos entidades en un mismo paciente.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos el caso de un varón de 51 años diagnosticado recientemente de MG por un cuadro progresivo de meses de evolución que se inició con ptosis y disfagia para asociar posteriormente debilidad generalizada de inicio en miembros inferiores, y disautonomía. A la exploración física se evidenció debilidad axial y de extremidades más acentuada proximalmente, fatigabilidad oculobulbar e hiporreflexia con facilitación post-ejercicio.
RESULTADOS
El EMG objetivó disminución de la amplitud del potencial evocado motor, potenciación de amplitud motora en la estimulación repetitiva de alta frecuencia y postesfuerzo, sin decremento en la estimulación repetitiva a baja frecuencia. Los Anticuerpos anti Receptor de Acetilcolina y Anticanal de Calcio fueron positivos a títulos altos. Se excluyó timoma u otras neoplasias. Respondió pobremente a inhibidores de la acetilcolinesterasa y se inició tratamiento intravenoso con inmunoglobulinas, corticoides y con 3-4 diaminopiridina.
CONCLUSIONES
En ocasiones pueden coexistir hallazgos clínicos y serológicos de MG y LEMS, muchas veces sin predominio claro de una entidad sobre la otra, por lo que es fundamental una exploración exhaustiva ante la presencia de rasgos atípicos o ausencia de respuesta a terapias convencionales en una MG previamente diagnosticada. En estos casos, el seguimiento a largo plazo habitualmente nos ayudará a confirmar el diagnóstico.