COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Vera Monge, Victor Augusto 1; Pinzon Uribe, Lucia 2; Morán Sanchez, Jose Carlos 1; Ortín Castaño, Antonio 1; Domínguez Díez, Francisco Javier 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca; 2. Servicio: Medicina Interna. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca
OBJETIVOS
Introducción: El síndrome del canal lento forma parte de los síndromes miasténicos congénitos, que cursan con una evolución progresiva de mal pronóstico funcional y vital; así como de escasas alternativas terapéuticas. Objetivo: Presentar un caso de encefalopatía hipercápnica como complicación grave de la miastenia congénita de canal lento.
MATERIAL Y MÉTODOS
Materiales y métodos: varón de 33 años, con antecedente de síndrome miasténico congénito de canal lento, diagnosticado a los 12 años de edad y en tratamiento con sulfato de quinidina con mal cumplimiento. Refiere debilidad generalizada de predominio en región proximal de extremidades inferiores de 2 meses de evolución, disnea nocturna y somnolencia coincidente con proceso infeccioso de vías respiratorias altas; ingresa en coma (pH: 7.08, PCO2: 131 mmHg, HCO3: 31.08 mmol/l) precisando intubación orotraqueal y ventilación mecánica durante 48 horas.
RESULTADOS
Se instauró tratamiento antibiótico y antiviral. Se comentan los resultados de los exámenes auxiliares incluyendo estudio polisomnográfico.
CONCLUSIONES
Conclusiones: El incumplimiento terapéutico en la miastenia congénita, sobre todo asociado con una infección respiratoria puede ser mortal. La adherencia al tratamiento debe ser una de las prioridades en el manejo de este excepcional síndrome miasténico.
