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Mononeuritis múltiple vasculítica asociada a vasculopatía livedoide

Mononeuritis múltiple vasculítica asociada a vasculopatía livedoide

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Kawiorski , Michal 1; Álvarez Velasco, Rodrigo 2; López Martínez, Maria Jose 2; Estévez Fraga, Carlos 2; Pian , Hector 3; Monreal Laguillo, Enric 2; Hermosa Zarza, Eva 4; Hernandez Medrano, Ignacio 2; Muñoz Zato, Ernesto 4; Corral Corral, Inigo 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 2. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal; 3. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Ramón y Cajal; 4. Servicio: Dermatología. Hospital Ramón y Cajal

OBJETIVOS

Vasculopatía livedoide (VL) es una enfermedad dermatológica que cursa con afectación ulcerosa recurrente en miembros inferiores. Se caracteriza por trombosis en las arteriolas superficiales de la dermis sin infiltrados leucocitoclásticos. Raramente se asocia a mononeuritis múltiple por trombosis de los vasa nervorum. Presentamos el primer caso de VL asociado a mononeuritis múltiple vasculítica.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 56 años de edad que acudió por un cuadro agudo de dolor, hipoestesia y debilidad en pies. Se apreciaron lesiones cutáneas máculares rojo-vinosas con tendencia a confluencia en regiones perimaleores de ambos pies, en forma de livedo recemosa. En la exploración neurológica había paresia en flexo-extensión de ambos pies de predominio izquierdo, hipoestesia tactoalgésica en dorso de pies y región tibial, hiporreflexia rotuliana derecha, arreflexia aquílea izquierda e hiporreflexia aquílea derecha. Había además hipoestesia en 4º y 5º dedo de la mano derecha.

RESULTADOS

El estudio neurofisiológico demostró neuropatía axonal sensitivo-motora en miembros inferiores y neuropatía axonal del n. cubital derecho. La biopsia de la piel reveló vasculopatía oclusiva en arteriolas superficiales con fenómenos trombóticos sin infiltración leucocitaria. En la biopsia del nervio sural se observó intensa degeneración axonal aguda con infiltraciones leucocitarias en un vaso epineural. El paciente fue tratado con ácido acetilsalicílico y prednisona 1 mg/kg/día en pauta descendente lenta. Se produjo una mejoría progresiva, con exploración casi normal al cabo de 1 año.

CONCLUSIONES

La vasculopatía livedoide puede asociarse a vasculitis del sistema nervioso periférico.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona