COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Juárez Belaúnde, Alan Luis 1; López Ariztegui, Nuria 2; Rodríguez Peguero, Francisco Javier 2; Morales Casado, Maria Isabel 2; Layos Romero, Almudena 2; Almansa Castillo, Rosario 2; Segundo Rodriguez, Jose Clemente 2; Ceballos Ortiz, Juan Manuel 2; Marsal Alonso, Carlos 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Fundación Instituto San José; 2. Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud
OBJETIVOS
Presentación y revisión bibliográfica de un caso excepcional de paquimeningitis hipertrófica craneal idiopática (PHCI).
MATERIAL Y MÉTODOS
Seguimiento de una paciente con PHCI.
RESULTADOS
Mujer de 15 años vista por cuadro agudo de cefalea hemicraneal derecha que despertaba por las noches y empeoraba con maniobras de valsalva asociado a diplopía. A la exploración presentaba alteración del VI y V pc derecho. TC craneal anodino y el estudio de LCR mostró presión de apertura de 39 cmH2O. La RM mostró hallazgos sugerente de pseudotumor del seno cavernoso derecho vs meningeoma. Un estudio analítico completo determino niveles elevados de ASLO (1335 UI/ml) y p-ANCA positivo (1/40). Resto del estudio (autoinmunidad, tumoral, serologías y cultivos en suero y LCR, citología en LCR) fueron normales. PET (FDG) y SPECT (99mTc) sin captación. El tratamiento inicial con acetazolamida disminuyó la cefalea, se inicio prednisona 1 mg/Kg sin mejoría, posteriormente se dio megadosis de corticoides con posterior escala descendente lenta y recuperación evolutiva en seguimiento.
CONCLUSIONES
La PHCI es una rara entidad que produce el engrosamiento meníngeo por infiltrado inflamatorio luego de descartar otras causas asociadas como infecciones, desordenes autoinmunes y neoplasias. Predomina en hombres alrededor de los 50 años. La clínica incluye cefalea, parálisis de diversos pc y ataxia. Se diagnostica por imagen, descarte de otras patologías y biopsia. Recientemente se ha descrito p-ANCA e Ig4 elevados. El tratamiento corticoideo puede ser útil, pudiendo existir recaídas, en caso de resistencia distintas terapias inmunosupresoras han sido utilizadas.
