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Neurosarcoidosis de debut con afectación del quiasma óptico. Presentación de un nuevo caso

Neurosarcoidosis de debut con afectación del quiasma óptico. Presentación de un nuevo caso

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Palazón Cabanes, Begona 1; Hernández Clares, Rocio 1; Carreón Guarnizo, Ester 1; Jimenez Veiga, Judith 2; Salgado Cecilia, Gema 3; Martin Fernandez, Javier 1; Meca Lallana, Jose Eustasio 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 2. Servicio de Neuropsicología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 3. Servicio: Neuroinmunología Clínica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca

OBJETIVOS

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica granulomatosa con manifestaciones neurológicas en un 5-15% de casos generalmente en el contexto de una afectación multisistémica. Las complicaciones neurológicas aisladas son infrecuentes y muy heterogéneas. Presentamos un caso de neurosarcoidosis que debutó con afectación aislada del quiasma óptico; algo excepcional, con pronóstico vital infausto y que obliga a establecer diagnostico diferencial con otros procesos infiltrativos.

MATERIAL Y MÉTODOS

Paciente mujer de 41 años que debutó con disminución progresiva de visión bilateral (OD:20/50 y OS:20/400) y amenorrea, sin otros déficits neurológicos. La RM cerebral mostró una hiperintensidad difusa en quiasma óptico en secuencia FLAIR sagital, estableciendo un diagnóstico inicial de proceso infiltrativo del SNC.

RESULTADOS

Estudio de LCR: Pleocitosis mononuclear e hiperproteinorraquia, sin alteraciones en el estudio microbiológico e inmunológico. El estudio general de autoinmunidad, serológico y radiológico resultó negativo para enfermedad sistémica. Tras megadosis de esteroides presentó mejoría clínica, pero ante una nueva neuropatía óptica se realizó biopsia de nervio óptico izquierdo que evidenció granulomas epiteloides no caseificantes, confirmando el diagnóstico de neurosarcoidosis aislada del SNC. Ante la progresión del déficit visual con metotrexato+prednisona se instauró tratamiento con metotrexato+infliximab, con buena respuesta clínico-radiológica.

CONCLUSIONES

Tras una extensa revisión de la literatura (Pubmed) sólo se han hallado dos comunicaciones de afectación aislada del quiasma óptico por neurosarcoidosis. El infrecuente debut de la neurosarcoidosis con afectación quiasmática, los hallazgos en neuroimagen, la necesidad de estudio anatomopatológico para establecer el diagnóstico y la buena respuesta a metotrexato+infliximab caracteriza nuestro caso. La experiencia expuesta puede ilustrar casos similares.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

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