COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Valverde Moyano, Roberto; Pelaez Viña, Nazaret; Orozco Sevilla, Ernesto; Aguera Morales, Eduardo; Sánchez López, Fernando; Sánchez Ortiz, Carlos; Bahamonde Román, Carmen; Valenzuela Alvarado, Saray; Jurado Cobo, Carmen Maria

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Reina Sofía

OBJETIVOS

La paquimeningitis craneal hipertrófica es una enfermedad poco común que cursa con inflamación crónica y engrosamiento de la duramadre. Las enfermedades relacionadas con Inmunoglobulina G4 (IgG4) son enfermedades inmunomediadas cuyas manifestaciones neurológicas incluyen paquimeningitis medular e intracraneal. Describimos un caso clínico que presentaba paquimeningitis hipertrófica con positividad IgG4 en biopsia cerebral.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 65 años sin antecedentes de interés. Ingresó por episodios de parestesias, hemiparesia derecha y alteración del lenguaje de minutos de duración que remitieron con tratamiento antiepiléptico, la semana siguiente refirió cefalea occipital opresiva. Reingresa 1 mes después por cefalea intensa, progresiva, acompañada de nauseas, vómitos y vértigo postural. Seis meses más tarde además de la cefalea presenta parálisis de III, VI y VII pares craneales izquierdos.

RESULTADOS

La RM craneal con contraste al ingreso mostró engrosamiento de la duramadre en hemisferio izquierdo con realce dural. La analítica con autoinmunidad, serología, estudio de LCR y TAC toracoabdominopélvico fueron normales. Se realiza biopsia de parénquima cerebral y duramadre apreciándose intensa fibrosis difusa e inflamación crónica con necrosis central de tipo supurativo, sin observarse microorganismos ni signos de malignidad. Inicialmente se trató con corticoides experimentando mejoría. Finalmente, se detecta positividad IgG4 en la biopsia cerebral y la paciente se encuentra asintomática en tratamiento con Rituximab.

CONCLUSIONES

La enfermedad sistémica relacionada con IgG4 es una entidad emergente de reciente definición caracterizada por una reacción inflamatoria, difusa o formando una masa, única o múltiple. La paquimeningitis craneal hipertrófica idiopática es un trastorno que puede formar parte del espectro de la enfermedad relacionada con IgG4.