COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
González Suárez, Ines 1; Sánchez Sánchez, Rafael 2; Valverde Moyano, Roberto 3; Orviz Garcia, Aida 4; García López, Julia 5; Gómez Pinedo, Ulises 5; Rábano , Alberto 6; Matias-Guiú , Jorge 4; Oreja Guevara, Celia 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Álvaro Cunqueiro; 2. Servicio: Anatomía Patologica. Hospital Reina Sofía; 3. Servicio de Neurología. Hospital Reina Sofía; 4. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 5. Servicio: Neurociencias. Hospital Clínico San Carlos; 6. Servicio: Anatomía Patológica. Banco de tejidos Fundación CIEN
OBJETIVOS
La enfermedad de Marburg es una enfermedad desmielinizante fulminante de etiopatogenia desconocida. Objetivo :Describir las características anatomopatológicas de un caso de enfermedad de Marburg.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio postmortem neuropatológico incluyendo tinciones histológicas convencionales, así como inmunohistoquímica e inmunofluorescencia de un caso de esclerosis múltiple fulminante
RESULTADOS
Varón de 27 años ingresado por alteración del estado mental progresivo de 7 días de evolución. En la RMN se objetivaron 10 lesiones en sustancia blanca variables en tamaño y con refuerzo en anillo abierto tras administración de contraste. A pesar de plasmaféresis y corticoides el paciente falleció a los 10 días del ingreso. Macroscópicamente, el estudio neuropatológico mostró un cerebro edematoso con múltiples lesiones bien delineadas de 0.5-4 cm de localización en sustancia blanca. Microscópicamente, las lesiones se caracterizaban por extensa desmielinización junto con un importante infiltrado por histiocitos espumosos (CD68+), astrocitoshipertróficos reactivos con núcleos fragmentados (células de Creutzfeld) y procesos en araña bien delimitados (positivos para proteína fibrilar acida). Con tinción de luxol se demostraron residuos de mielina en el interior de los histiocitos. Aparecían escasos oligodendrocitosque presentaban rarefacción del neuropilo. Además, se objetivó degeneración axonal con presencia de cilindros axonales positivos para neurofilamento e infiltrado linfocitario perivascular.Depósitos de IgG, C4d y C3 fueron objetivados con acúmulo en astrocitos (IgG) y depósito lineal en capilares (C4d)
CONCLUSIONES
Los hallazgos neuropatológicos muestran una inflamación muy severa con destrucción masiva de la mielina por parte de los macrófagos, grave daño axonal y ausencia de áreas de remielinización . Estos hallazgos explican el curso tan fulminante del caso presentado
