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Encefalitis autoinmune precediendo en dos años al diagnóstico de tumor neuroendocrino cutáneo (carcinoma de células de Merkel)

Encefalitis autoinmune precediendo en dos años al diagnóstico de tumor neuroendocrino cutáneo (carcinoma de células de Merkel)

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Agüero Rabes, Pablo Ignacio 1; Crespo Araico, Leticia Alaia 2; Viedma Guiard, Elena 2; Estevez Fraga, Carlos 2; Martínez Ulloa, Pedro Luis 2; Pérez Torre, Paula 2; Escobar Villalba, Alfonso 2; Corral Corral, Inigo 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Fundación Jiménez Díaz; 2. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal

OBJETIVOS

El carcinoma de células de Merkel es un tumor cutáneo muy infrecuente, de comportamiento maligno y origen neuroendocrino, similar desde el punto de vista histológico a otros tumores como el carcinoma microcítico de pulmón o el neuroblastoma. Este tumor ha sido relacionado con síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso sólo en casos aislados.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentación de un caso.

RESULTADOS

Mujer de 79 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus y fibrilación auricular crónica anticoagulada, que presentó inicialmente un cuadro progresivo de cuatro semanas de evolución de cefalea, deterioro cognitivo, ataxia y mioclonias generalizadas. La resonancia magnética craneal fue normal, a excepción de infartos crónicos. En el análisis del líquido cefalorraquídeo se hallaron 125 células por mm3, con leve aumento de proteinorraquia y bandas oligoclonales con patrón “más que”. El estudio de despistaje de neoplasia, así como los anticuerpos antineuronales fueron negativos. La paciente presentó una rápida mejoría tras iniciar tratamiento con bolos intravenosos de metilprednisolona y pauta oral descendente. Al cabo de varios meses presentó una recaída al reducir la dosis oral, que cedió tras un nuevo aumento de dosis. Tras dos años y medio de seguimiento y estabilidad clínica con tratamiento esteroideo se objetivó una masa cutánea en hueco poplíteo, que se extirpó completamente, diagnosticándose mediante estudio anatomopatológico de carcinoma de células de Merkel. Tras la resección del tumor la paciente ha permanecido asintomática, siendo posible la retirada de los esteroides.

CONCLUSIONES

El tumor de células de Merkel puede asociarse a encefalitis paraneoplásica con anticuerpos antineuronales negativos y respuesta a esteroides.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona