COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
León Ruiz, Moises 1; García Soldevilla, Miguel Angel 2; Rubio Pérez, Lluisa 2; Parra Santiago, Alicia 2; Lozano García-Caro, Laura Araceli 2; Vidal Díaz, Maria Belen 2; Izquierdo Esteban, Laura 2; Estévez Santé, Susana 2; Tejeiro Martínez, Jose 2; Cabrera Valdivia, Francisco 2; Rojo Sebastián, Ana 2; Ayuso Peralta, Lucia 2; García-Albea Ristol, Esteban 2; Galán Sánchez-Seco, Victoria 3; Abdelnour Ruiz, Carla Sonsiree 2; Molina Sánchez, Maria 2; Torregrosa Martínez, Maria Henedina 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Severo Ochoa; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
Presentamos el primer caso descrito de síndrome opsoclono-mioclono-ataxia-paraneoplásico (SOMAP) recurrente en un adulto inmunocompetente, con remisión clínica sólo tras administración intravenosa (IV) de pulsos de metilprednisolona/ciclofosfamida (PMC).
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 62 años, fumador severo, que acudió a urgencias por un cuadro incapacitante, iniciado 2 semanas antes, consistente en marcha atáxica y caídas subsecuentes. Ante sospecha de cerebelopatía, se cursó ingreso hospitalario, solicitando estudio analiticorradiológico completo.
RESULTADOS
Durante el ingreso el paciente empeoró, exhibiendo fluctuación del nivel de consciencia, pensamiento incoherente, alucinaciones visuales, jergafasia, agitación psicomotriz y opsoclono-mioclono. Tras descartar etiología tóxico-metabólico-infecciosa y RM-craneal y PET-TAC-total-body inalteradas, se obtuvo positividad para Acs-anti-CV2. Sin embargo, pese a existir refractariedad a corticosteroides e inmunoglobulinas-IV, basándonos en los protocolos infantiles recogidos en la literatura decidimos suministrar PMC, obteniendo resolución semiológica del SOMAP. Desafortunadamente, el paciente recayó a los 12 meses tras reducir la medicación, con reintroducción de PMC y yugulación de la clínica neurológica; así como objetivación y confirmación anatomopatológica de carcinoma-microcítico-pulmonar, asociando metastatización extratorácica-multiorgánica, falleciendo 7 meses más tarde.
CONCLUSIONES
En adultos, la respuesta del SOMAP al tratamiento inmunomodulador es parcial/nula con posibles recidivas, pudiendo evolucionar hacia una encefalopatía difusa mortal. Dada la extremada infrecuencia de esta entidad de presumible etiopatogenia-inmunomediada, carecemos de ensayos clínicos que nos aporten directrices-farmacológicas. La respuesta a PMC se ha descrito en el SOMAP infantil, pero no en adultos. En consecuencia, proponemos como opción terapéutica precoz el uso de PMC, para brindar una mejor calidad de vida y paliar las secuelas neurocognitivas que aparecen hasta en el 70% de estos enfermos.
