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Esquisencefalia: una entidad a tener en cuenta en neurología. Casuistica 2013 en un hospital terciario

Esquisencefalia: una entidad a tener en cuenta en neurología. Casuistica 2013 en un hospital terciario

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Muñoz Escudero, Francisco; Juárez Belaúnde, Alan Luis; Ceballos Ortiz, Juan Manuel; Perez Molina, Inmaculada; Mondejar Marin, Beatriz; Marsal Alonso, Carlos


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud

OBJETIVOS

Presentar la casuística 2013 de esquisencefalia (diagnóstico de novo) en el Servicio de Neurología del Hospital Virgen de la Salud de Toledo.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se presentan 3 casos: 1. Varón 44 años. Sin antecedentes. Acude a Consultas por cefalea. TC Craneal - Esquisencefalia bilateral - Derecha labios abiertos. Izquierda labios cerrados 2. Mujer 16 años. Sin antecedentes. Acude para valoración de primer episodio de crisis comicial parcial motora hemicorporal derecha. TC Craneal - Esquisencefalia labios abiertos izquierda 3. Mujer 14 años. Retraso psicomotor no filiado a estudio. EN RMN Cerebral - Esquisencefalia bilateral con gran cavidad en el lado derecho.

RESULTADOS

Esquisencefalia es la existencia de hendiduras en los hemisferios cerebrales como consecuencia de un desarrollo defectuoso cortical durante la migración neuronal del primer trimestre de gestación. Se extienden desde la superficie pial hasta la ependimaria con bordes revestidos por sustancia gris. La localización es habitualmente bilateral localizándose en los lóbulos frontal o parietal. Existen dos tipos según los bordes de la hendidura: Tipo I ( bordes cerrados) y tipo II ( bordes abiertos). El diagnóstico es por prueba de imagen: TC/RMN Cerebral. La presentación clínica más habitual son crisis comiciales (más frecuente), retraso psicomotor y cefalea

CONCLUSIONES

La esquisencefalia es un raro defecto congénito cerebral (prevalencia inferior al 0,3-0,5% según la literatura consultada) caracterizado por una trastorno de la migración neuronal. Si bien su aparición es muy escasa, la amplia heterogeneidad clínica que presenta (inclusive asintomático durante años) hacen que deba ser una patología muy a tener en cuenta en Consultas/Hospitalización de Neurología.


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