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Excelente respuesta a rituximab en un caso de neuropatía crónica atáxica con anticuerpos IgM antidisialosilgangliósidos

Excelente respuesta a rituximab en un caso de neuropatía crónica atáxica con anticuerpos IgM antidisialosilgangliósidos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Gonzalo Martínez, Juan Francisco 1; Calleja Castaño, Patricia 1; Herreros Rodríguez, Jaime 2; Domínguez González, Cristina 1; Ruiz Morales, Juan Manuel 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Leonor

OBJETIVOS

Se han reportado casos de enfermedades disinmunes del sistema nervioso periférico que han respondido favorablemente al uso de Rituximab. Se presenta un caso en el cual la respuesta ha sido excelente.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 64 años, miocardiopatía dilatada. Desde aproximadamente los 50 años cuadro insidioso, progresivo de hipoestesia de distribución simétrica en calcetín y en guante con alteraciones fluctuantes en la marcha. En 2010 presenta aceleración del empeoramiento con deaferentización proprioceptiva muy grave de las 4 extremidades con imposibilidad para la marcha, torpeza manipulativa extrema y nistagmo multidireccional. Tras diagnóstico de neuropatía atáxica disinmune se ensaya tratamiento con Inmunoglobulina Humana intravenosa (IGIV) con buena respuesta, pero necesitando de dosis muy altas en cortos intervalos, para mantener un aceptable grado funcional. Ante la disminución progresiva del efecto deseado así como la sobrecarga cardiovascular se inicia tratamiento con Rituximab (375 mg/m2 durante 4 semanas) en julio de 2013, como uso compasivo, tras consentimiento del paciente ante testigo y autorización por el Servicio de Farmacia. La respuesta funcional es excelente, sin requerir de nuevas dosis de ningún fármaco inmunomodulador hasta la fecha de remisión de este abstract.

RESULTADOS

EMG: Ausencia de potenciales sensitivos. Aumento de las latencias distales motoras, velocidad de conduccón motora 30-40 m/s con dispersión, cancelación de fases y bloqueos parciales de la conducción. Anticuerpos antidisialosilgangliósidos IgM a título alto. Inmunofijación en sangre y orina normal. Ausencia de crioaglutininas en sangre.

CONCLUSIONES

El tratamiento con rituximab es seguro y es una alternativa terapéutica interesante en neuropatías atáxicas con este perfil inmunológico.


Dirección

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