COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Ruisánchez Nieva, Aintzine; García Gorostiaga, Ines; Martinez Arroyo, Amaia; Azkune Calle, Itxaso; Vázquez Picón, Rakel; Bocos Portillo, Jone
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo
OBJETIVOS
Presentamos una paciente con LES y polineuropatía subaguda (6 semanas) desmielinizante con características atípicas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 40 años diagnosticada en 1998 de LES en tratamiento con hidroxicloroquina, asintomática desde hace 10 años salvo artralgias ocasionales. Ingresa por cuadro progresivo de parestesias periorales que se extienden a miembros superiores, donde desarrolla posteriormente debilidad y arreflexia asimétricas. Las extremidades inferiores estaban respetadas. Mejoría llamativa y rápida tras tratamiento con IVIg, persistiendo al alta leves parestesias nucales. Reingresa una semana más tarde por empeoramiento de la clínica y se trató con IVIg y corticoides en bolos. Nuevo reingreso en la semana 5 por empeoramiento a pesar de corticoterapia de mantenimiento, presentando parestesias y debilidad severa en extremidades inferiores, de predominio proximal. Se instauró tratamiento con plasmaféresis y corticoides, iniciando ciclofosfamida. Seis semanas después del inicio asintomática, con corticoterapia a 20mg/kg y ciclofosfamida de mantenimiento.
RESULTADOS
LCR: hiperproteinorraquia (63 mg/dL en la 3ª semana) con síntesis IgG. ENMG (3ª semana): inexcitabilidad de nervios axilares. ENMG (5ª semana): alargamiento discreto de latencias motoras y ondas F, bloqueo de mediano en antebrazo. Analítica: antiDNA y ANAs positivos; resto bioquímica y marcadores tumorales normales. Ac antigangiósidos GM1/2/3/4, GD1a/b, GD2/3, GT1a/b y GQ1b negativos. Ac antisulfátido positivos.
CONCLUSIONES
El LES raramente (1%) se asocia a polineuropatía desmielinizante y la relación con la misma está aún por aclarar. Interesa señalar las características atípicas de este caso de comienzo craneal y en extremidades superiores, el curso evolutivo y la respuesta a tratamiento, así como la presencia de anticuerpos antisulfatido.
