COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Valverde Moyano, Roberto 1; Orozco Sevilla, Ernesto 1; Pelaez Viña, Nazaret 1; Bescansa Heredero, Enrique 1; Ávila Polo, Rainiero 2; Rivas Infante, Eloy 2; Bahamonde Román, Carmen 1; Valenzuela Alvarado, Saray 1; Rojas-Marcos Rodríguez de Quesada, Inigo 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Reina Sofía; 2. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Virgen del Rocío
OBJETIVOS
Describir las características clínicas e histológicas de una paciente diagnosticada de Miopatía Nemalínica Esporádica del Adulto asociada a Gammapatía Monoclonal (SLONM-M, de gammopathy associated sporadic late onset nemalinic myopathy) y su respuesta favorable al tratamiento inmunomodulador.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 45 años que consulta por debilidad muscular progresiva desde hace un año y medio. Inicialmente presentaba dificultad para subir escaleras, posteriormente dificultad para incorporarse y tareas como peinarse o asearse. En la exploración destaca vitíligo en manos, paresia 4/5 de predominio proximal en 4 extremidades, hiperlordosis lumbar y marcha miopática.
RESULTADOS
En la electromiografía (EMG) presentaba patrón miopático, mientras que en la analítica tenía niveles de CK normales. En RM muscular se apreciaba atrofia con infiltración grasa y alteración de señal en STIR en glúteo mayor, adductor mayor, vasto externo, semimembranoso, gemelos y sóleo de forma simétrica. En el análisis de suero presentaba banda monoclonal IgG lambda. Se decidió finalmente realizar biopsia de músculo donde no se observaron infiltrados inflamatorios. Se apreciaba desigualdad en tamaño de las fibras con atrofia frecuente y extensa sustitución adiposa, se detectaron inclusiones intranucleares que recuerdan a la miopatía nemalínica. La paciente ha presentado notable mejoría en el balance muscular y exploración funcional tras 3 ciclos de inmunoglobulinas intravenosas (2g/kg en 5 días).
CONCLUSIONES
Se debe realizar inmunoeletroforesis y/o inmunofijación de suero ante una miopatía de etiología no filiada SLONM-M es una miopatía grave e infrecuente que puede responder a tratamiento inmunomodulador. En este caso las inclusiones nemalínicas están limitadas al núcleo (no descrito previamente en miopatía nemalínica esporádica).
