COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

González Fernández, Lucia; Palao Duarte, Susana; Torres San Narciso, Erika; Corona Garcia, Diego Jose; Betancourt Gomez, Laura Beatriz; Blanco Canto, Maria Empar; Gimenez Martinez, Juana Maria

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Alicante

OBJETIVOS

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) es una rara enfermedad genética que se caracteriza por la existencia de epistaxis de repetición, telangiectasias y malformaciones arteriovenosas (MAV) en distintos órganos. La hemorragia cerebral asociada a MAV es el evento cerebral vascular más frecuente, mientras que las MAV pulmonares pueden causar ictus cerebral por embolismo paradójico. Presentamos el inhabitual caso de una mujer joven con esta enfermedad que sufre un infarto cerebral sin evidencia de MAV pulmonar.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 41 años diagnosticada de HHT sin migraña, hábitos tóxicos ni otros antecedentes de interés. Ingresa por cuadro sincopal asociado a pérdida de fuerza y sensibilidad en hemicuerpo izquierdo. En la exploración física se objetiva hipotensión y hepatomegalia; en la neurológica, una paresia facial central izquierda con un balance motor 4/5 en extremidades izquierdas y una hipoestesia tacto-algésica ipsilateral.

RESULTADOS

La analítica de sangre mostró una leve anemia e hipertransaminasemia. La RNM craneal no mostró lesiones isquémicas agudas ni crónicas. Las pruebas de neuroimagen fueron negativas para MAV cerebral o ateromatosis. El doppler transcraneal fue negativo para shunt. El TAC tóraco-abdominal no evidenció MAV pulmonar, pero sí fístulas hepáticas con hipertensión portal. Pruebas cardiológicas, trombofilia o vasculitis negativas.

CONCLUSIONES

La HHT debe considerarse en la etiología de los ictus en pacientes jóvenes. El shunt paradójico por MAV pulmonar es la causa más habitual; en su ausencia, se sabe que las MAV hepáticas sintomáticas se asocian a desarrollo de insuficiencia cardiaca, arritmias tipo fibrilación auricular o situaciones hemodinámicas de bajo gasto, como podría ser nuestro caso.