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Revisión bibliográfica del síndrome de SUSAC: a propósito de un caso

Revisión bibliográfica del síndrome de SUSAC: a propósito de un caso

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Segundo Rodríguez, Jose Clemente; Layos Romero, Almudena; Cabeza Álvarez, Clara Isabel; Pérez Molina, Inmaculada; Lobato Casado, Paula; Ceballos Ortiz, Juan Manuel; Juarez Belaúnde, Ala Luis; Morales Casado, Maria Isabel; Rodríguez Peguero, Francisco Javier; Marsal Alonso, Carlos


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud

OBJETIVOS

Revisión actualizada en experiencia clínica, diagnóstico y terapéutica del Sde. De Susac, a propósito de un caso clínico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón 49 años, sin antecedentes, presenta cuadro progresivo caracterizado por episodio autolimitado de cefalea y encefalopatía en 2010, siendo diagnosticado de probable encefalitis autoinmune seronegativa con lesiones radiológicas cerebrales múltiples de aspecto vasculítico resueltas en controles posteriores. En 2011 y 2012 presenta 2 cuadros de isquemia arterial retiniana y acúfenos bilaterales con episodios de ataxia y mareo periférico. En ingreso de Nov-2013 describe parestesias en hemicara derecha y mano ipsilateral, así como alteración visual de ojo izquierdo (nueva isquemia arterial retiniana). RM Cerebral del ingreso pone de manifiesto la aparición nuevamente de hiperintensidades focales múltiples así como realce leptomeníngeo.

RESULTADOS

Analítica completa, TC cerebral, DTC-Dúplex TSA, Potenciales auditivos normales. Potenciales visuales con datos de neuropatía óptica bilateral. LCR con leve pleocitosis de predominio linfocítico e hiperproteinorraquia.

CONCLUSIONES

El cuadro clínico y comportamiento evolutivo parece compatible con síndrome de Susac de curso policíclico. Se inicia tratamiento con pulsos iv de metilprednisolona y mantenimiento con prednisona oral y Azatioprina. Evolución clínica favorable. Aunque esta entidad se caracteriza por la tríada de encefalopatía, hipoacusia y oclusiones arteriales retinianas, gran porcentaje de pacientes debutan con cefalea premonitoria y síntomas psiquiátricos, así como vértigo, ataxia, afasia y estado pseudobulbar. La 1ª línea de tratamiento propuesto son los corticoides iv seguidos de dosis menores vía oral. Tratamientos alternativos expuestos en la literatura han sido AAS, nimodipino y cámara hiperbárica para minimizar secuelas visuales con mínima incidencia de efectos secundarios.


Dirección

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