COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Arbos Barber, Clara 1; Vega Carro, Alvaro 2; Mico , Carmen 2; Payo , Iago 2; Usón , Mercedes 2; Ripoll , Tomas 2; Espino , Ana 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Son Llàtzer; 2. Servicio de Neurología. Hospital Son Llatzer
OBJETIVOS
La distrofia miotónica tipo I se caracteriza, además de por la afectación muscular, por manifestaciones sistémicas, siendo muy frecuentes las cardíacas. Los trastornos de conducción son las que con más frecuencia se asocian a la enfermedad. Revisamos los pacientes visitados desde el año 2002 en las consultas monográficas a fin de determinar la frecuencia y tipo de alteración cardíaca así como la necesidad de implantación de marcapasos y evolución de los pacientes.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio observacional retrospectivo de los pacientes con distrofia miotónica tipo I remitidos desde el servicio de Neurología a consultas de Cardiología y sometidos a seguimiento clínico, ECG, Holter y Ecocardiográfico.
RESULTADOS
Se incluyeron un total de 28 pacientes, de los cuales 14 eran varones. La media de edad era de 46,7 años con rango que oscilaba entre 19 y 77 años. El seguimiento medio fue de 6,17 años (rango de 2-12 años). Trece pacientes presentaban manifestaciones cardíacas, de las cuales la más frecuente es el bloqueo auriculoventricular (46,1%). Solamente 2 pacientes son portadores de marcapasos, estando pendiente un paciente de realizar estudio electrofisiológico. Únicamente un paciente falleció.
CONCLUSIONES
Las alteraciones electrocardiográficas son frecuentes durante el seguimiento de pacientes con enfermedad de Steinert. La tasa de implantación de marcapasos es variable (2,7% al 20%), siendo en nuestra serie del 3,5%. La muerte súbita es excepcional en nuestra experiencia, y dado que en algunos casos la actitud terapéutica es determinante, es fundamental una estrecha monitorización cardiológica en estos pacientes
