COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Fernández Valiente, Maria; Sánchez Larsen, Alvaro; Palazón García, Elena; Monteagudo Gómez, Maria; García García, Jorge; Segura Martín, Tomas
CENTROS
Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
OBJETIVOS
La macroglobulinemia de Waldeström (MW) puede afectar al SNC por varios mecanismos: autoinmunitarios (mediante depósitos de inmunocomplejos), vasculares (por hiperviscosidad sanguínea) o por infiltración tumoral directa, patología conocida como síndrome de Bing-Neel (SBN). Esta última entidad es excepcional con menos de 50 casos descritos en la literatura. Presentamos dos casos de SBN diagnosticados en nuestro hospital.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varones de 57 y 64 años diagnosticados de MW en remisión completa mantenida tras inmunosupresores y trasplante de progenitores hematopoyéticos. El primer paciente fue valorado por cefalea, desorientación e inestabilidad, objetivándose en la RM cerebral captación leptomeníngea y en varios pares craneales; el segundo caso presentó episodios de afasia recurrente, mostrando la RM craneal captación de contraste temporoparietal izquierda. Ambos procesos sugerían infiltración tumoral, realizándose estudio del LCR que reveló linfoplasmocitosis CD20+ y aumento de IgM monoclonal intratecal.
RESULTADOS
Se inició quimioterapia intratecal y sistémica, abandonándola precozmente el segundo paciente por decisión propia. El primer paciente presentó remisión clinica inicial, con recurrencia de la sintomatología a los dos años, iniciándose entonces segunda y tercera línea quimioterápica sin respuesta. Ambos pacientes evolucionaron progresivamente a un estado de deterioro neurológico grave.
CONCLUSIONES
El SBN debe considerarse ante todo paciente con antecedente de MW y clínica neurológica aunque se encuentre en periodo de remisión tumoral completa. Pese a que el diagnóstico de certeza es anatomopatológico, la RM puede orientarlo precozmente, permitiendo instaurar un tratamiento temprano, lo que quizá condicione un aumento de supervivencia en esta patología tan grave, describiéndose casos con buena respuesta y remisión completa.
