COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
de Fuenmayor Fernández de la Hoz, Carlos Pablo 1; Díaz Díaz, Judith 2; Camacho Salas, Ana 3; Núñez Enamorado, Noemi 3; González Sánchez, Marta 3; López Blanco, Roberto 3; Llorente Ayuso, Lucia 3; Simón de las Heras, Rogelio 3
CENTROS
1. Unidad de Enfermedades Neuromusculares. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Severo Ochoa; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
La anemia falciforme es una enfermedad genética, frecuente en raza negra, producida por una variante del gen de la beta-globina llamada Hemoglobina S (Sickle Hemoglobin). Es de herencia autosómica recesiva, de manera que se produce en pacientes con dos copias del gen de la Hemoglobina S, o con una copia de dicho gen y otra variante distinta de la beta-globina. Como complicaciones, estos pacientes pueden presentar anemia hemolítica crónica e isquemia tisular por alteración del flujo sanguíneo. El ictus es una de las posibles complicaciones neurológicas. Se analizan los casos de ictus en niños con anemia falciforme en nuestro centro.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio descriptivo retrospectivo de niños con ictus y anemia falciforme.
RESULTADOS
Se recogieron cinco pacientes (dos dominicanos y tres ecuatoguineanos); uno de ellos tuvo dos ictus. La edad media fue de 27 meses. 5/6 fueron isquémicos. El ictus fue la forma de debut de la anemia falciforme en 3/6 casos. 2/6 ocurrieron en el contexto de una meningitis neumocócica. En 4/6 pacientes hubo fiebre previa. La hemoglobina media al diagnóstico fue 6,5g/dl. Tras el ictus se inició protocolo de régimen hipertransfusional en todos los casos. El paciente que sufrió un nuevo ictus, presentó un síndrome de Moyamoya.
CONCLUSIONES
La anemia falciforme es una enfermedad emergente en nuestro medio debido a los movimientos migratorios. Debe sospecharse en niños con ictus y anemia, sobre todo en menores de 5 años de raza negra no sometidos a cribado neonatal.
