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Encefalitis autoinmune en el RIF: descripción de dos casos

Encefalitis autoinmune en el RIF: descripción de dos casos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Said Mohamed, Laila 1; Martínez Agudiez, Carlos 1; Soler González, Rafael 2; Graus Ribas, Francesc 3; Crespillo Montes, Enrique 4; Ghazi El Hammouti, Karim 1; Mohamed Mohamed, Sufian 1; Navarro Guerrero, Emma 1; Carballo Fernández, Daniel 5; Villanueva Serrano, Santiago Jose 5


CENTROS

1. Unidad Docente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Comarcal de Melilla; 2. Servicio de Neurología. Hospital Comarcal de Melilla; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 4. Servicio: Medicina Interna. Hospital Comarcal de Melilla; 5. Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Comarcal de Melilla

OBJETIVOS

Las encefalitis autoinmunes son un grupo heterógeneo, con variedad de mecanismos patogénicos y presentación clínica, teniendo en común una autoagresión inmunológica.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos 2 pacientes con curso clínico similar, que no corresponden a encefalitis autoinmunes conocidas: varones, bereberes, sanos, jóvenes, que desarrollan status psicomotor refractario progresando a generalizado super-refractario, tras un cuadro viral. Se practicó RMN, monitorización EEG continua, y estudio LCR. En el segundo paciente se realizó estudio inmunológico en suero y LCR.

RESULTADOS

El curso clínico fue extremadamente agresivo, convulsionando en situación de brote-supresión; ambos pacientes requirieron IOT y numerosos ciclos de anestesia general (pentobarbital + ketamina) a dosis que quintuplicaban la terapéutica; el status cedió en contexto de inmunosupresión severa; el primer paciente fallece 3 años después por muerte súbita; el segundo, en contexto de shock séptico por neumonía asociada a ventilación mecánica; son normales neuroimagen, estudios analíticos, microbiológicos e inmunológicos; en el segundo paciente, mediante estudio inmunohistoquímico sobre cerebro de rata se observó en el LCR y suero una reactividad sugestiva de anticuerpos contra antígenos de superficie, aunque el mismo estudio en neuronas en cultivo sin fijar no confirmaron que el antígeno estuviera en la superficie de la membrana neuronal. No hemos identificado la identidad del antígeno.

CONCLUSIONES

El hallazgo de un anticuerpo atípico dirigido contra un antígeno probablemente intracelular, no descrito en la literatura, así como el cuadro clínico estereotipado, extraordinariamente agresivo y la presencia en un área geográfica muy concreta, nos hacen plantear la posibilidad de un nuevo tipo de encefalitis autoinmune.


Dirección

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