COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Cerdán Sánchez, Maria 1; Conesa Avilés, Maria Jesus 2; Palazón Cabanes, Begona 3; Carrasco Torres, Ruben 3; Morsi , Ossama 3; Tortosa Conesa, Diego 3; Martín Fernández, Jose Javier 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Los Arcos del Mar; 2. Servicio: Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca
OBJETIVOS
Estudios recientes han descrito pacientes que asocian parkinsonismo, enfermedad motoneurona y/o demencia frontotemporal. No solo se da esta asociación en complejo Parkinson-Demencia-ELA, observado en Guam y península de Kii, sino también en nueva entidad que agrupa este espectro de síntomas: taupatías gliales globulares. Nuestro objetivo es comunicar dos nuevos casos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso 1: varón, 61 años, que debuta con síndrome rígido-hipocinético asimétrico, que progresivamente desarrolla camptocormia, debilidad y malestar en miembros inferiores. Deterioro cognitivo de características frontales. En exploración: amiotrofia, fasciculaciones y piramidalismo en cuatro extremidades. Caso 2: mujer, 62 años, con síndrome rígido-acinético asimétrico e inestabilidad de la marcha, con múltiples caídas en primer año evolución. El examen demuestra un síndrome disejecutivo frontal y signos piramidales bilaterales. No antecedentes familiares.
RESULTADOS
En ambos casos, RM craneal, cervical y lumbar sin anomalías significativas. EMG compatible con enfermedad de motoneurona. En caso 1, DAT-SCAN al año de evolución: hipocaptación de ambos estríados, de predominio izquierdo, mientras que en el caso 2 fue normal. Por el contrario, en caso 2, SPECT mostró hipoperfusión frontal bilateral, asimétrica menos evidente en áreas parietales y temporales. En la evolución, en caso 1 desaparecieron sígnos parkinsonianos progresivamente, predominando sintomatología de motoneurona. Caso 2, sigue estable tras 18 meses.
CONCLUSIONES
A pesar de limitación por ausencia de estudio anatomopatológico, y lo infrecuente del cuadro, la aparición de signos de afectación de primera y/o segunda motoneurona en paciente con parkinsonismo, obliga a confirmar mediante estudio electrofisiológico, y en tal caso (sobre todo si deterioro cognitivo) considerar posibilidad de taupatía globular glial.
