COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2015, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Martínez Hernández, Eugenia; Ariño , Helena; Petit Pedrol, Mar; Blanco , Yolanda; null, Albert; null, Francesc; null, Josep
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
Analizar el perfil clínico, la frecuencia de anticuerpos y los factores pronósticos en pacientes con síntomas del espectro del síndrome de la persona rígida (ESPR).
MATERIAL Y MÉTODOS
Cohorte retrospectiva de 121 pacientes con ESPR estudiados entre 1998-2014. Determinación de anticuerpos onconeuronales, anti-GAD y de superficie neuronal, incluyendo anti-receptor de glicina (RGly).
RESULTADOS
Edad mediana 51 años (rango intercuartil [IQR 40-61]); 62% mujeres. Los fenotipos fueron: SPR clásico (n=50), parcial (n=24), formas con encefalomielitis (n=37) y síndrome overlap (SPR más ataxia, epilepsia o encefalitis límbica; n=10). Los pacientes con encefalomielitis presentaban debut más grave (mediana Rankin score mRS= 4 [3.25-5]) que las formas clásicas (4 [2.5-4] p=0.006) o parciales (3 [2-4] p=0.009. El 67% tenían anticuerpos: 43% anti-GAD, 20% anti-RGly y 4% otros (receptor-GABAa, anfifisina, DPPX). Comparamos las características de los pacientes RGly+ (n=22), GAD+ (n=52) y seronegativos (n=40): los GlyR+ presentaban más frecuentemente encefalomielitis, pleocitosis en LCR, un curso más agudo y mayor gravedad (mRS 4 [3.5-5] vs 3.5 [2-4], p=0.036). Los GAD+ eran más mujeres, con SPR clásico, enfermedades autoinmunes sistémicas y bandas oligoclonales en LCR, y los seronegativos presentaban SPR clásico o encefalomielitis. La mediana de seguimiento fueron 18 meses [IQR 11-60] (79 pacientes); ajustando por edad, retraso diagnóstico, seguimiento y tratamiento con inmunoterapia, la presencia de anti-RGly, anti-GAD y un menor mRS inicial resultaron factores de buen pronóstico (mRS=0-2; p=0.004, p=0.049, y p<0.001).
CONCLUSIONES
Dos tercios de los pacientes con ESPR tienen anticuerpos. La presencia de anti-RGly o anti-GAD determinan diferencias en la presentación clínica y son predictores de buen pronóstico.
