COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2015, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Cortés Vicente, Elena 1; Clarimon Echavarria, Jordi 2; Gelpí , Ellen 3; Lleó Bisa, Alberto 2; Cervera Carles, Laura 2; Illa Sendra, Isabel 2; Blesa González, Rafael 2; Rojas García, Ricard 2
CENTROS
1. Servicio: Neuromuscular Diseases Unit. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 3. Servicio: Banco de Tejidos Neurológicos-Hospital Clínic-IDIBAPS. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la demencia fronto-temporal (DFT) se consideran en la actualidad manifestaciones de un espectro clínico-patológico común. En casi la mitad de pacientes con ELA se detectan alteraciones disejecutivas y hasta un 20% cumplen criterios de DFT, casi de manera constante con características de variante conductual (DFTvc). El objetivo del estudio es describir el fenotipo motor de los pacientes con ELA-DFT.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio descriptivo retrospectivo de una serie clínica de pacientes con ELA-DFT. Revisión de datos clínicos y demográficos.
RESULTADOS
Se incluyeron 12 pacientes con diagnóstico clínico de ELA-DFT, 10 eran hombres. Todos los pacientes cumplían criterios clínicos de DFTvc y ésta fue la sintomatología de debut en 9/12 (75%). La edad media de inicio de los síntomas motores fue de 67 años (rango 55-76). La forma espinal fue la predominante (83%), implicando a musculatura distal de extremidades superiores en 7 casos (58%). 9 casos (75%) presentaron disfagia grave durante la evolución, indicándose la colocación de sonda de gastrostomía (PEG) en 8 de ellos (66%), que fue rechazada en 3 casos (25%). 4 pacientes (33%) fallecieron por broncoaspiración, dos de ellos eran portadores de PEG.
CONCLUSIONES
El fenotipo motor en pacientes con ELA-DFT es con frecuencia espinal alto, implicando a musculatura distal de extremidades superiores y asociado a disfagia grave que es causa de aspiración y fallecimiento en este subgrupo de pacientes. La disfunción cognitiva puede influenciar negativamente en la toma de decisiones.
