COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2015, miércoles | Hora: 15:30
AUTORES
Gutiérrez Rivas, Eduardo Jose 1; Illa Senra, Isabel 2; Pascual Pascual, Samuel Ignacio 3; Pérez López, Jordi 4; Vílchez Padilla, Juan Jesus 5; Bautista Lorite, Juan 6; Barrot Cortés, Emilia 7; López de Munáin Arregui, Adolfo 8
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 3. Servicio: Neuropediatría. Hospital Universitario La Paz; 4. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 5. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 6. Servicio de Neurología. Clínica USP Sagrado Corazón; 7. Servicio: Neumología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío; 8. Servicio de Neurología. Hospital Donostia-Donostia Ospitalea
OBJETIVOS
El tratamiento con alglucosidasa ha contribuido a mejorar el pronóstico de los pacientes con enfermedad de Pompe de comienzo tardío, pero es preciso controlar su eficacia, así como la evolución de la enfermedad.
MATERIAL Y MÉTODOS
Un comité de expertos de varias especialidades ha elaborado unas guías de consenso para el seguimiento de estos pacientes, con las siguientes recomendaciones:
RESULTADOS
1) deben evaluarse la función deglutoria y el estado nutricional; 2) la fuerza se mide con la escala MRC; 3) la función motora, con el test de la marcha en 6 minutos y otras pruebas cronometradas; 4) la discapacidad, con la escala de actividad específica de la enfermedad de Pompe; 5) la función respiratoria, mediante la espirometría y la saturación de oxígeno; 6) la fatiga, a través de la escala de intensidad de la fatiga; 7) la seguridad y tolerancia del tratamiento enzimático sustitutivo, con el registro y tratamiento de los posibles efectos adversos y la cuantificación de los anticuerpos anti-alglucosidasa alfa; 8) se establecen otras recomendaciones generales.
CONCLUSIONES
Esta guía será útil para el control evolutivo de la enfermedad
