COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2015, miércoles | Hora: 15:30
AUTORES
kapetanovic Garcia, solange 1; Ruiz Lucea, Eesther 2; Fernandez Cuesta, Marian 3; Varona Franco, Luis 1; Taramundi Argueso, Silvia 4; Septien Larrabeiti, Karmele 4; Hernandez Lain, Aurelio 5; Rodríguez-Antigüedad Zarranz, Alfredo 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Basurto; 2. Servicio: Reumatologia. Hospital de Basurto; 3. Servicio: Neuropediatria. Hospital de Basurto; 4. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital de Basurto; 5. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
Las miopatías necrotizantes autoinmunes (MNA) constituyen un subgrupo de miopatías inflamatorias idiopáticas cada vez más numeroso y reconocido. Presentan patrón histopatológico característico con necrosis, fibras regenerativas y escasos/nulos infiltrados inflamatorios, también observable en miopatías tóxicas o distrofias musculares. Por la ausencia de inflamación, el diagnóstico puede resultar confuso y tener graves consecuencias terapéuticas. En los últimos 5 años se han identificado anticuerpos específicos (HMGCoAR y anti-SRP) especialmente útiles para su diagnóstico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Serie de pacientes diagnosticados de MNA en nuestro Hospital entre 2009-2015
RESULTADOS
10 pacientes, 8/2 mujeres/varones de11-75 años. El fenotipo más frecuente fue debilidad de cinturas moderada-severa y axial flexora; ninguno presentó debilidad distal ni ocular. 4/10 desarrollaron disfagia leve, 7/10 insuficiencia respiratoria restrictiva (5/10 VMNI), 2/10 afectación pulmonar intersticial, 4/10 cardiomiopatía. La CK osciló entre 91-13853. Todos los electromioneurogramas presentaron abundante actividad irritativa (fibrilaciones, OLP y descargas pseudomiotónicas) y patrones miopáticos/mixtos. En todas RM musculares realizadas se observó edema muscular parcheado en musculatura proximal. Se detectaron 6 MNA primarias seropositivas (3 HMGCR+, 3 anti-SRP+), 1 seronegativa, 2 asociadas a enfermedades sistémicas (LES, CBP) y 1 a neoplasia (LinfomaNH B). Todas las biopsias presentaron abundante necrosis/regeneración y 3/10 escasos infiltrados inflamatorios o HLA+. Todos precisaron tratamiento inmunomodulador intenso y combinado con esteroides e inmunosupresores excepto los casos HMGCR+ asociados a estatinas.
CONCLUSIONES
Las MNA son entidades emergentes, de fenotipo homogéneo, afectación severa, compromiso cardiorrespiratorio y necesidad de tratamiento inmunomodulador intensivo precoz. La determinación de anticuerpos específicos es especialmente útil en el diagnóstico y debe incluirse en todo caso sospechoso.
