COMUNICACIÓN ORAL | 18 noviembre 2015, miércoles | Hora: 18:00
AUTORES
Sotoca Fernández, Javier Joaquin 1; Aracil Bolaños, Ignacio 2; Querol , Luis 2; Pérez Pérez, Jesus 2; Turón Viñas, Eulalia 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Mútua de Terrassa; 2. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 3. Servicio: Pediatría. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
Los cuadros que cursan con lesiones selectivas de sustancia gris en RM craneal en edad pediátrica son infrecuentes y suponen un reto diagnóstico, ya que la forma de presentación puede ser muy diversa. Realizamos una revisión a propósito de dos casos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos dos casos: Niño de 20 meses con cuadro agudo de trastorno de la marcha y del habla, junto con apatía en contexto de febrícula aislada. Posteriormente desarrolla una hipotonía marcada y movimientos coreicos de las cuatro extremidades. Niña de 8 años con disminución del nivel de consciencia, desviación oculocefálica y movimientos estereotipados (chupeteo) en contexto de infección respiratoria que precisa de intubación y manejo intensivo. Posteriormente y tras tratamiento anticomicial, la paciente desarrolla un síndrome extrapiramidal bilateral.
RESULTADOS
En ambos casos el estudio de neuroimagen a través de RM craneal mostraba una hiperintensidad en difusión, con restricción en los ADCs y edema de ambos caudados y putámenes. Tras estudio exhaustivo se diagnosticaron de Aciduria Glutárica tipo I y de infección por Mycoplasma pneumoniae, respectivamente. Las particularidades epidemiológicas, clínicas y de RM craneal de cada paciente fueron fundamentales para el diagnóstico definitivo y, por tanto, para comenzar tempranamente tratamientos específicos.
CONCLUSIONES
Las imágenes de afectación selectiva de los ganglios basales ofrecen un diagnóstico diferencial restringido que se puede acotar según segmentos de edad y forma de presentación y que puede tener implicaciones terapeúticas y pronósticas cruciales.
