Rituximab es efectivo en el tratamiento de CIDP resistente con anticuerpos IgG4 dirigidos contra proteinas paranodales

COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2015, viernes | Hora: 15:30

AUTORES

Querol Gutiérrez, Luis 1; Rojas Garcia, Ricardo 1; Diaz Manera, Jordi 1; Barcena Llona, Joseba 2; Pardo , Julio 3; Ortega Moreno, Angel 4; Sedano Tous, Maria Jose 5; Sero Ballesteros, Laia 6; Carvajal , Alejandra 4; Ortiz , Nicolau 7; Gallardo Vigo, Eduard 1; Illa Sendra, Isabel 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves; 5. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 6. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d'Hebron; 7. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus

OBJETIVOS

Describir la respuesta a rituximab en pacientes con CIDP y anticuerpos contra proteinas paranodales de la subclase IgG4 resistentes al tratamiento convencional y correlacionar los títulos de anticuerpos con la respuesta al tratamiento.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se incluyeron todos los pacientes con CIDP y anticuerpos contra contactin-1 (CNTN1) o neurofascin-155 (NF155) de la subclase IgG4. Aquellos pacientes resistentes a inmunoglobulinas endovenosas o corticoides fueron tratados con rituximab y seguidos de forma prospectiva. Las técnicas de ELISA e inmunocitoquímica fueron utilizadas para detectar y titular los anticuerpos anti-CNTN1 o anti-NF155. La mejoría clínica, determinada mediante la escala R-ODS y ONLS se correlacionaron con los niveles de anticuerpo pre y post tratamiento.

RESULTADOS

Incluimos nueve pacientes con anticuerpos anti-CNTN1 o anti-NF155. Cinco pacientes reunían criterios de tratamiento en el momento de la inclusión; sólo 4 aceptaron ser tratados. Dos pacientes (uno anti-CNTN1+, otro anti-NF155+) mostraron una respuesta extraordinaria al rituximab. Otro paciente (anti-NF155+), con 15 años de evolución de la enfermedad, mejoró ligeramente. El cuarto paciente sufrió un infarto cerebral tras el primer curso de tratamiento y fue perdido en el seguimiento. Los títulos de anticuerpo disminuyeron de forma significativa tras el rituximab en todos los pacientes, correlacionando con la respuesta a tratamiento.

CONCLUSIONES

Rituximab es una terapia de rescate efectiva en pacientes con CIDP y anticuerpos IgG4 dirigidos contra proteinas paranodales. Estos anticuerpos corellacionan con la respuesta clínica. La detección de anti-CNTN1 y anti-NF155 debe considerarse de forma precoz en CIDP para guiar el tratamiento de la CIDP, especialmente en aquellos casos resistentes a tratamiento.

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