COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2015, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Díaz Manera, Jordi 1; Llauger Rosello, Jaume 2; Belmonte Jimeno, Izaskun 1; Segovia Simon, Sonia 1; Figueroa Bonaparte, Sebastian 1; Alejaldre Monforte, Aida 1; Suarez Cuartin, Guillermo 3; Mayos Perez, Mercedes 3; Pedrosa Hernandez, Irene 4; Querol Gutierrez, Luis 1; Rojas García, Ricard 1; Gallardo Vigo, Eduard 1; Illa Sendra, Isabel 1; Grupo Epañol de Estudio de Pompe , . 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio: Radiología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 3. Servicio: Aparato respiratorio. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 4. Servicio: Rehabilitación. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
La enfermedad de Pompe del adulto (LOPD) se caracteriza por debilidad muscular de las extremidades y respiratoria. El tratamiento con enzima recombinante mejora o estabiliza la función muscular. Queremos investigar si el grado de infiltrado graso muscular en los estudios de RM muscular se correlaciona con la función muscular en estos pacientes.
MATERIAL Y MÉTODOS
Realizamos una evalución clínica de los pacientes recogiendo datos de fuerza, función muscular y respiratoria, escalas de calidad de vida y MRI de cuerpo entero. Cuantificamos el grado atrofia de los músculos en las secuencias T1 utilizando la escala de Mercuri. Definimos RM-score como el sumatorio del valor obtenido en cada uno de los músculos por separado. Analizamos las posibles correlaciones mediante el test de Pearson considerando significativa una p<0.05
RESULTADOS
Incluímos 30 pacientes con diagnóstico de LOPD. La edad media fue de 46,2 años. 25 pacientes tenían debilidad muscular de los que 22 estaban tratados. El rango del RM-score era de 0 (normal) a 210 puntos. Encontramos correlación positiva entre el RM-score y los parámetros fuerza muscular (medida con MRC scale y miómetro), pruebas de función muscular (6MWT, MFM-20, tiempo de subir y bajar 4 escalones, escala Activlim) y escalas de calidad de vida. No hubo correlación entre función respiratoria y la RM
CONCLUSIONES
Los estudios de RM correlacionan con la fuerza y función muscular y con la calidad de vida de los pacientes con LOPD. Basándonos en nuestros resultados, la RM muscular es una herramienta útil para realizar el seguimiento de estos pacientes en la clínica diaria
