Neuropatía de fibra fina asociada a déficit de cobre.: descripción de una serie de casos

COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2015, viernes | Hora: 15:30

AUTORES

Ibáñez Juliá, Maria Jose 1; Frasquet Carrera, Marina 2; Vilchez Medina, Roger 3; Aguilella Linares, Clara 2; Muelas Gómez, Nuria 2; Sevilla Mantecón, Teresa 2; Vílchez Padilla, Juan Jesus 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Clínicas Biomédicas Ascires; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe; 3. Servicio: Neurociencias. Hospital Universitari i Politècnic La Fe

OBJETIVOS

El déficit de cobre es una causa infrecuente de mielopatía, similar a la degeneración combinada subaguda secundaria al déficit de vitamina B12. La neuropatía asociada al déficit de cobre, descrita como una neuropatía axonal de fibra gruesa, es menos frecuente. La neuropatía de fibra fina asociada al déficit de cobre no ha sido descrita

MATERIAL Y MÉTODOS

Revisión retrospectiva de 6 pacientes con déficit de cobre y evidencia clínica de neuropatía de fibra fina o mixta. Se realizó biopsia de piel a nivel proximal de muslo y distal de pierna con cuantificación de la densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas. Asimismo, se realizó una biopsia muscular.

RESULTADOS

De los 6 pacientes, 4 eran hombres y 2 mujeres. Dos pacientes tenían una neuropatía de fibra fina aislada, y los otros 4 una neuropatía mixta. Los potenciales evocados fueron normales en 4 pacientes, y en otros 2 mostraban afectación periférica y central. La resonancia magnética cerebral y medular fue normal en todos los casos. En todos los pacientes se demostró una disminución de la densidad de fibras, más acusado a nivel distal, lo que sugiere la existencia de una neuropatía de fibra fina longitud-dependiente. En las biopsias musculares se observó una hiporreactividad de las COX. Tras recibir suplementos de cobre, 4 pacientes permanecieron estables, y otros 2 presentaron mejoría clínica.

CONCLUSIONES

El déficit de cobre es una causa infrecuente a neuropatía de fibra fina, y debería ser incluida en el diagnóstico diferencial. Asimismo, los suplementos de cobre pueden estabilizar o incluso mejorar los síntomas neurológicos.

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