COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2015, viernes | Hora: 18:00
AUTORES
Martínez Rodríguez, Laura 1; Riesco Pérez, Nuria Pilar 2; Larrosa Campo, Davinia 2; García-Cabo Fernández, Carmen 2; Pérez Álvarez, Angel Ignacio 2; Suárez Santos, Patricia 2; García Rúa, Aida 2; Pascual Gómez, Julio 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Fundación Hospital de Jove; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias
OBJETIVOS
Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP) son un grupo infrecuente y heterogéneo de enfermedades que en muchas ocasiones preceden al diagnóstico de la neoplasia subyacente. Presentamos el primer caso de mioclono lingual como única manifestación de encefalitis paraneoplásica, mostrando además una asociación tumoral e inmunológica no descrita.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 65 años que ingresa por disartria de reciente comienzo, objetivándose un mioclono continuo en hemilengua derecha como único hallazgo en la exploración neurológica. La RM cerebral no muestra lesión estructural y el EEG es normal. Se realiza punción lumbar con leve pleocitosis, bandas oligoclonales y síntesis de IgG intratecal. Excluída causa infecciosa y con sospecha de origen autoinmune, tratamos con corticoides e inmunoglobulinas, con escasa mejoría. Se solicita TC corporal para descartar una neoplasia asociada que evidencia una lesión nodular en mediastino anterior. Se realiza exéresis quirúrgica que confirma un carcinoma neuroendocrino de probable origen tímico, con resolución posterior del mioclono lingual. Se identifican anticuerpos anti-SOX1 en LCR.
RESULTADOS
El mioclono lingual es un raro trastorno, no relacionado previamente con un síndrome paraneoplásico. Nuestro caso es además excepcional tanto por el tipo de tumor, como por el anticuerpo aislado. Los casos descritos de SNP asociados a anti-SOX1 estaban relacionados con cáncer de pulmón y presentaban concomitantemente otros autoanticuerpos.
CONCLUSIONES
Los SNP son cuadros potencialmente reversibles mediante el tratamiento dirigido a la neoplasia subyacente, y constituyen un reto diagnóstico en la práctica clínica diaria.
