COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
López Villegas, Dolores 1; Gelpí , Ellen 2; Martínez Casamitjana, M Isabel 3; Abellán Vidal, M Teresa 3; Carballido López, Eva 3; Pascual Vega, M Carmen 3; Mercadal Fañanas, Pilar 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Institut de Neuropsiquiatria i Addiccions. Centre Emili Mira. Parc de Salut Mar; 2. Servicio: Banco de Tejidos Neurológicos del Biobanc-Hospital Clínic-IDIBAPS. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 3. Servicio de Neurología. Centres Assitencials Dr. Emili Mira i López (Recinte Torribera). INAD. PSMAR
OBJETIVOS
Contribuir al conocimiento y caracterización clínico-patológica de la degeneración-lobar-fronto-temporal(DLFT) asociada a taupatía-predominantemente-astroglial a través de la presentación de un caso clínico. Introducción La DLFT incluye un grupo de entidades heterogéneo. Las taupatías, un subgrupo de las DLFT, se caracterizan por la acumulación de proteína-tau-hiperfosforilada en neuronas y células gliales siendo las entidades más comunes la enfermedad-de-Pick(3R), parálisis-supranuclear-progresiva, degeneración-corticobasal y enfermedad-por-granos-argirófilos(todas 4R). Recientemente se han descrito entre las taupatías-4R la taupatía-globular-glial y una taupatía-predominantemente-astroglial.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso clínico Mujer de 52-años remitida para descartar deterioro-cognitivo. Diagnosticada de trastorno-bipolar. Inicialmente presentaba apatía, deterioro-cognitivo-subcortical y parkinsonismo. En el año siguiente presentó deterioro-progresivo-rápido, alteración-del-lenguaje con disartria, aprosodia y disminución-fluencia. Analíticas repetidas de sangre y LCR normales. RM-cerebrales mostraron alteración señal de sustancia-blanca yuxtacortical-y-subcortical, atrofia cortical fronto-insular e hipodensidad-T2 en nucleos-estriados. SPECT-cerebral mostró hipoperfusión perilenticular. Posteriormente desarrolló mutismo, imposibilidad-para-la-marcha, disfagia, crisis-comiciales y distonia. La paciente falleció a los 58-años
RESULTADOS
El estudio neuropatológico mostró patrón de degeneración predominantemente fronto-temporal con gliosis difusa en ganglios-básales, hipocampo y amígdala y pérdida-neuronal severa en sustancia-negra, locus-coeruleus y discreta de neuronas-motoras-corticales, troncoencefálicas y del asta-anterior, asociado a extensos acúmulos de proteína-tau-(4R) de características atípicas con escasa afectación neuronal y marcada afectación astroglial inusual, predominantemente de la glia limitans perivascular, subpial y periventricular.
CONCLUSIONES
La DLFT asociada a taupatía-predominantemente-astroglial, aunque rara, parece ser una nueva entidad dentro del grupo de las taupatias que futuras aportaciones acabarán de ayudar a caracterizar. La afectación de sustancia-blanca en la neuroimagen junto a la detección de isoformas-4R en LCR podrían ser útiles para el diagnóstico-clínico de esta entidad.
