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Encefalopatías epilépticas inmunomediadas, ¿diferentes nombres, mismo síndrome?: a propósito de dos casos

Encefalopatías epilépticas inmunomediadas, ¿diferentes nombres, mismo síndrome?: a propósito de dos casos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

García Arratibel, Amaia; Sobrino García, Pilar; García Dominguez, Jose Manuel; Hernando Requejo, Virgilio; Wix , Rybel; Barroso , Alejandro; De Luis Fernández, Maria del Pilar; Morillo , Ana; García Muñozguren, Susana; Ochoa , Marta


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospitales Madrid

OBJETIVOS

Existen encefalopatías epilépticas inmunomediadas(EEI) no asociadas a antígenos celulares. Características comunes: fiebre y crisis refractarias/status.Incluye múltiples síndromes: FIRES(febrile infection-related epilepsy syndrome), NORSE(new-onset refractory status-epilepticus), AERRPS(acute encephalitis with refractory repetitive partial seizures (AERRPS).Podrían ser diferentes manifestaciones de un mismo espectro. Presentamos dos casos de status epiléptico (SE) refractario en pacientes no epilépticas.

MATERIAL Y MÉTODOS

CASOS CLINICOS Caso 1:16 años, convulsiones febriles atípicas.Cuadro de fiebre, bajo nivel de conciencia y agitación.EEG de ingreso con SE que persiste tras Levetiracetam, valproato, lacosamida y corticoides.Precisa coma barbitúrico y ciclo de Inmunoglobulinas, normalizándose el EEG progresivamente, al alta sin crisis. Caso 2:83 años con alteración conductual, desorientación, lenguaje incoherente y fiebre. EEG con actividad delta frontal izquierda. Recuperación con levetiracetam.Recaída clínica posterior, EEG confirma SE que persiste tras Levetiracetam, lacosamida y valproato(sustituido por carbamazepina por toxicidad) requiriendo corticoides.Al alta encefalopatía severa. Pruebas realizadas:punción lumbar y RMN craneal repetidas normales, estudio de extensión tumoral y anticuerpos antineuronales negativos.

RESULTADOS

Las EEI asociadas a fiebre contituyen un grupo de síndromes con clínica similar y estudios complementarios normales.Presentan alteraciones en las pruebas de imagen y en EEG no específicas con falta de respuesta al tratamiento habitual y respuesta variable al tratamiento inmunomodulador.Pronóstico incierto. Es importante considerar esta patología como diagnóstico diferencial de SE/crisis refractarias. Se plantea la posibilidad de que este grupo de EEI forme parte de un mismo espectro clínico.

CONCLUSIONES

Englobar estos síndromes dentro de una misma patología facilitaría el estudio etiológico, fisiopatológico, tratamiento y establecimiento de un pronóstico y tratamiento a largo plazo.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona