COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Díaz Pérez, Jose 1; Martínez García, Francisco Antonio 1; García Molina, Estefania 1; Sánchez-Vizcaíno Buendía, Cristina 1; Navarro García, Juan Carlos 1; Baidez Guerrero, Ana Esther 1; Valero Lopez, Gabriel 1; Meca Lallana, Jose Eustasio 2; Hernández Clares, Rocio 2; Martín Fernández, Jose Javier 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 2. Unidad Esclerosis Múltiple. Serv. Neurología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Cátedra de Neuroinmunilogía Clínica y Esclerosis Múltple. Universidad Católica San Antonio de Murcia
OBJETIVOS
La encefalopatía necrotizante aguda (ENA) es una entidad parainfecciosa descrita casi exclusivamente en niños del este asiático, con típica afectación bitalámica y mal pronóstico (30 % de mortalidad y 70% secuelas graves). Presentamos los hallazgos clínicos y de neuroimagen de un paciente caucásico adulto con ENA.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 44 años de edad sin antecedentes de interés, salvo fiebre y tos productiva en los días previos al inicio de un cuadro brusco de deterioro del nivel conciencia y coma. Exploraciones complementarias: LCR proteinorraquia sin pleocitosis; TC y RM cerebral: lesiones hemorrágicas e inflamatorias bilaterales y simétricas predominantemente en tálamos con extensión a ganglios basales, cápsula interna y región dorsal mesencéfalo/protuberancial, y algunos surcos de la convexidad; normalidad en los estudios inmunológico y microbiológico; biopsia cerebral: extensos focos de necrosis cortical y subcortical.
RESULTADOS
Tras la ausencia de respuesta al tratamiento empírico inicial con antibióticos, aciclovir, dexametasona y tiamina intravenosos, y ante la sospecha de una patogenia inmunomediada, se administró megadosis de esteroides (1gr./día/8-días) e inmunoglobulinas iv con discreta mejoría a partir de la 4ª semana. En el momento del alta, el paciente presenta graves secuelas con marcada afectación cognitiva subcortical, apatía, bradicinesia, disartria severa y tetraparesia espástica
CONCLUSIONES
La baja frecuencia de la ENA en nuestro medio y la edad adulta de presentación, que caracterizan nuestro caso, puede dificultar un diagnóstico y tratamiento precoz con megadosis de esteroides que parece mejorar el pronóstico. Debe sospecharse ENA ante una encefalopatía aguda grave, síndrome febril previo y lesiones bitalámicas en TC/RM.
