COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Aranda Calleja, Maria Angeles 1; Murcia Garcia, Francisco Jose 1; Granda Mendez, Javier 2; Miranda Castillo, Anna Carolina 3; Salvatierra Calderon, Maria Gabriela 3; Alexandru , Simona 4; Bellido Cuellar, Sara 5; Guillan Rodriguez, Marta 5; Pardo Moreno, Javier 5
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Infanta Elena; 2. Servicio de Neurología. Hospital General de Villalba; 3. Servicio: Hematología. Hospital Rey Juan Carlos; 4. Servicio: Nefrología. Hospital Rey Juan Carlos; 5. Servicio de Neurología. Hospital Rey Juan Carlos
OBJETIVOS
Presentar un caso de enfermedad por cadenas ligeras (EDCL) con debut con clínica polineuropática.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 71 años, antecedentes de diabetes mellitus insulinodependiente, hipertensión arterial, dislipemia y fumador. Diagnosticado previamente de polineuropatía diabética por cuadro de años de evolución de inestabilidad de la marcha con parestesias, hipoestesia táctil distal en miembros inferiores e hipopalestesia bimaleolar leve. Presenta empeoramiento progresivo en meses con caídas frecuentes, sintomatología disautonómica, temblor ortostático, cefálico y de extremidades y ataxia severa truncal y de extremidades. Ante la persistencia de síndrome polineuropático exploratorio con datos atípicos para origen diabético se decide ampliar estudio de posible etiología sobreañadida.
RESULTADOS
Se repite estudio neurofisiológico que muestra una polineuropatía sensitivo-motora, de tipo mixto e intensidad moderada, así como estudio completo de polineuropatía detectándose en este una paraproteinemia monoclonal IgG kappa en sangre y orina, sin otros hallazgos relevantes. Valorado conjuntamente con nefrología y hematología, y tras estudio extenso por su parte, se objetiva en biopsia renal hallazgos compatibles con enfermedad por depósito de cadenas ligeras, sin evidencia de material tingible con Rojo Congo. Desestimado trasplante de médula ósea por edad del paciente, y bortezomib o talidomida por presencia de polineuropatía, se decidió tratamiento con bendamustina y prednisona. Tras 8 ciclos de tratamiento, el paciente ha presentado mejoría clínica, fundamentalmente de la ataxia, el temblor y la disautonomia, con exploración actual similar a la previa atribuible a su polineuropatía diabética.
CONCLUSIONES
La EDCL es una patología muy infrecuente presentando en este caso un debut inusual con afectación polineuropática.