COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Eimil Ortiz, Miriam 1; Sáiz Sepúlveda, Miguel Angel 2; Díaz Montoya, Blanca P 2; González Salaices, Marta 2; Oyanguren Rodeño, Beatriz 2; Gil Moreno, Maria Jose 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Torrejón; 2. Servicio de Neurología. Hospital de Torrejòn
OBJETIVOS
Presentación de un caso
MATERIAL Y MÉTODOS
Hombre, 69 años, EPOC, SAOS, fumador, bebedor, hipertenso. Presenta: Disartria, disfagia progresiva en horas, debilidad predominio proximal, insuficiencia respiratoria a las 15 horas del debut, necesitando intubación. Infección respiratoria leve por la que había iniciado inhalaciones con un anticolinérgico días antes. Exploración a las 20 horas del inicio: disartria; BM: flexión de cuello 1 , fuerza en piernas proximal 3 distal 4+, fuerza en brazo proximal 1 distal 3. RM hipoactivos
RESULTADOS
EVOLUCIÓN Se solicita EMG urgente: bloqueo y disminución del reclutamiento, jitter límite alto normal. Se maneja como MG A los 10 días: falta de respuesta a inmunoglobulinas y corticoides, se obtienen antigangliósidos, fuertemente positivos a anti GT1a. La PL fue normal al mes del inicio. DCO DIFERENCIAL Causas de IR de inicio abrupto ingresadas en un servicio de UCI: miastenia, SGB, ELA, Diversas miopatías y una variedad de causas más infrecuentes. DIAGNÓSTICO Variante faringocervicobraquial , subtipo axonal del SGB, supone el 3% : debilidad progresiva en cuello, orofaringe, hombros y proximal de brazos, hipo o arreflexia, a lo largo de 1-3 semanas. Tienen positividad a anti GT1a asociada o no a otros anticuerpos
CONCLUSIONES
Caso atípico, presentación inusualmente aguda cuyo patrón de afectación nos llevó a pensar en una MG. El cuadro suele confundirse con ésta, botulismo, ictus vertebrobasilar. Puede presentarse con datos propios de SMFisher, u otros síndromes de superposición (debildiad de piernas, superposición con SGB; alteración de la consciencia, EBickerstaff). El paciente está en estos momentos siguiendo rehabilitación en un centro de crónicos.
