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Ganglionopatía autonómica autoinmune con respuesta completa a micofenolato mofetil

Ganglionopatía autonómica autoinmune con respuesta completa a micofenolato mofetil

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Fraga Bau, Arturo; Álvarez Rodríguez, Elena; Vicente Alba, Pablo; Fernández Pérez, Maria Jose; Labandeira Guerra, Carmen; Moreno Carretero, Maria Jose


CENTROS

Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo

OBJETIVOS

La ganglionopatía autonómica autoinmune (GAA) se caracteriza por un fallo autonómico adquirido causado por anticuerpos específicos contra el receptor nicotínico postsináptico de acetilcolina de los ganglios autonómicos. Se trata habitualmente con inmunoglobulinas, plasmaféresis o inmunosupresores. Presentamos un paciente con GAA y respuesta completa al micofenolato mofetil (MM).

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 63 años con antecedentes de vitíligo y psoriasis. Fumador activo. Inicia de forma gradual dificultad en la micción, y posteriormente astenia, ortostatismo, síndrome seco, fotofobia, estreñimiento, saciedad precoz, pérdida de peso, intolerancia al calor y disfunción eréctil. En la exploración física se objetivó reactividad pupilar lenta a la luz e hipotensión ortostática severa. Se realizó un estudio etiológico de pandisautonomía y un screening de malignidad con resultado negativo, a excepción de los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina gangliónico, con resultado positivo (4 nmol/L).

RESULTADOS

Se inició tratamiento con inmunoglobulinas, y posteriormente con bolos de metilprednisolona seguidos de pauta oral de prednisona, sin mejoría. El paciente rechazó el tratamiento con plasmaféresis por lo que se inició MM, pasando a estar asintomático a los 3 meses. Tras 4 años de tratamiento no ha habido recaídas, y el cribado de patología neoplásica sigue siendo negativo.

CONCLUSIONES

La GAA es una patología autoinmune, que puede responder a tratamientos con inmunoglobulinas. Aunque también se recomiendan plasmaféresis o inmunosupresores, éstos suelen emplearse en asociación. Nuestro caso muestra que los pacientes pueden beneficiarse del tratamiento aislado con micofenolato mofetil, sin tener que recurrir a otras alternativas más complejas.


Dirección

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