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Neuralgia amiotrofica (NA) de presentación en la infancia

Neuralgia amiotrofica (NA) de presentación en la infancia

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Giraldo Restrepo, Natalia 1; Gómez Chingaté, Nadia 2; Jurda , Arnaldo 3; Castro Ortiz, Antonio 3


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Clínica Juaneda; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Rey Juan Carlos; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital General Universitario de Ciudad Real

OBJETIVOS

La NA es una condición infrecuente en niños, siendo su etiología, presentación clínica y pronostico diferentes al adulto. Presentamos el caso de un niño que debuta con cuadro clínico y neurofisiológico característico de NA.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 13 años con antecedente familiar de NA en el padre. Cuadro de inicio subagudo de dolor cervicobraquial derecho asociado posteriormente a debilidad proximal de MSD que evoluciona a una escapula alada.

RESULTADOS

En el estudio neurofisiológico (ENFL) se observa afectación motora de tipo axonal (potenciales de amplitudes significativamente disminuidas) de los nervios espinal y supraescapular derechos, signos de denervación en músculo supraespinoso derecho, y potenciales de reinervación subaguda en músculos trapecio, supraespinoso y deltoides derechos, lo que sugiere axonotmesis de los nervios supraescapular y espinal derechos, compatible con un cuadro clínico-electrofisiológico de neuralgia amiotrófica derecha. Resonancia magnética cervical y de plexo braquial normales.

CONCLUSIONES

La NA en niños es de etiología presumiblemente inmune, sin embargo existe una variante hereditaria autosómica dominante con mutación del gen SEPT-9. El dolor es una característica típica en adultos, pero en niños solo está presente en el 50%, la presentación bilateral es infrecuente y solo el 65% llega recuperarse completamente. El diagnóstico es de exclusión corroborada por ENFL que muestra alteración de tipo axonal. La neuroimagen es esencial para descartar lesión de plexo o raíces. El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con la neuropatía hereditaria con predisposición a la parálisis por presión. Por lo tanto ante una plexitis braquial se debe considerar NA como causa después de excluir otras patologías.


Dirección

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