COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Villar Quiles, Rocio Nur 1; González García, Nuria 1; Jorquera Moya, Manuela 2; Yus Fuertes, Miguel 2; Gómez Ruiz, Natividad 2; null, Jordi 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 2. Servicio: Radiología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
La leucoencefalopatía con calcificaciones cerebrales y quistes (LCC) se describió inicialmente en niños con deterioro cognitivo y funcional progresivo, piramidalismo, sintomatología extrapiramidal y cerebelosa, crisis comiciales y alteraciones oftalmológicas, que presentaban una triada característica en neuroimagen consistente en afectación difusa de sustancia blanca, calcificaciones multifocales asimétricas de predominio en ganglios basales y quistes de tamaño variable con efecto de masa. En nuestro conocimiento, se han descrito 20 casos de inicio en la edad adulta.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se trata de una descripción de un caso clínico y de las pruebas de neuroimagen de una paciente con diagnóstico de LCC.
RESULTADOS
Mujer de 42 años con antecedentes de miopía, astigmatismo y estrabismo divergente desde los 18 años, sin otros antecedentes personales ni familiares de interés, que consultó por presentar una crisis parcial compleja. En la exploración física destacaba hipertonía de miembro superior derecho e hiperreflexia generalizada. En la TC y RM cerebrales se observaron múltiples quistes con leve efecto de masa, calcificaciones dispersas de distribución perivascular y leucopatía difusa. Estudios de imagen de seguimiento confirmaron el diagnóstico.
CONCLUSIONES
El caso presentado confirma que la LCC es una entidad que puede presentarse en la edad adulta. Los hallazgos en neuroimagen son muy característicos, lo que puede evitar pruebas diagnósticas invasivas. Sería interesante la descripción de un mayor número de casos para comprender la fisiopatología y pronóstico de esta entidad.
