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Mielitis longitudinal extensa por déficit de cobre: la gran simuladora

Mielitis longitudinal extensa por déficit de cobre: la gran simuladora

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Urtiaga Valle, Sarai; Terrero Carpio, Rodrigo; Vieira Campos, Alba; Labrador Marcos, Sergio; Saenz Lafourcade, Carolina; Escolar Escamilla, Eduardo; Pinel Gonzalez, Ana


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Getafe

OBJETIVOS

Se presenta un caso de mielitis longitudinal extensa por déficit de cobre.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 86 años diagnosticada de degeneración medular combinada subaguda por déficit de cobalamina, con RMN cervico-dorsal sin anomalías estructurales relevantes y mejoría clínica progresiva tras terapia sustitutiva parenteral. Seis meses después, reingresa por paresia de miembro superior derecho, parestesias de predominio en miembros inferiores y ataxia sensitiva de la marcha. A la exploración, monoparesia braquial derecha predominantemente proximal; hipoalgesia distal en miembros; artrocinética abolida exceptuando miembro superior izquierdo; hiporreflexia generalizada; RCP extensor derecho y flexor izquierdo; marcha atáxica; Romberg positivo. Se realiza nueva RMN, objetivándose una mielitis extensa a nivel cervical con afectación predominante de columnas posteriores. El análisis sanguíneo revela una anemia normocítica normocrómica (hemoglobina: 8,1 gr/dl), con niveles de cobalamina, ácido fólico, zinc, vitaminas A y E normales y sin datos sugerentes de infección o entidad paraneoplásica. El LCR muestra linfocitosis con BOC positivas y perfil autoinmune (incluyendo anti-NMO) negativo. El cobre (46,9 microgr/dl) y la ceruloplasmina (15,10 mg/dl) plasmáticos están disminuidos, siendo la cupruria normal y objetivándose unicamente una leve gastritis crónica antral en la gastroscopia.

RESULTADOS

Tras administrar suplementos la paciente presenta mejoría clínica y radiológica. Los valores de cobre y hemoglobina se han normalizado.

CONCLUSIONES

La mielitis longitudinal extensa por déficit de cobre es una entidad infrecuente con una presentación clínica y radiológica indistinguible de la degeneración medular combinada por déficit de cobalamina, siendo responsable de una respuesta incompleta al tratamiento si ambas coexisten y de posibles secuelas neurológicas irreversibles, resultando obligado su despistaje.


Dirección

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