COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Miñano Guillamón, Elena 1; Mangas Guijarro, Maria de los angeles 2; Pérez Lucas, Josefa 2; Sanz Gallego, Irene 2; Arpa Gutierrez, Francisco Javier 2; Rodriguez De Rivera, Francisco Javier 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz
OBJETIVOS
Analizar características de pacientes con ataxia de inicio tardío, cuales finalmente fueron diagnosticados de ataxia de inicio tardío idiopática y esporádica(ILOCA) y cuales evolucionaron a otra patología(No-ILOCAs). Descripción de características clínico-radiológicas de ILOCA, existencia o no de rasgos distintivos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio observacional retrospectivo. Datos recogidos: 49pacientes atendidos en la Unidad de Ataxias y Paraparesias Espásticas del Hospital Universitario La Paz hasta2013cuyo diagnóstico inicial fue ILOCA. Variables analizadas: Datos demográficos, edad de inicio, características clínicas, patrón de atrofia en RM cerebral, diagnóstico final
RESULTADOS
49pacientes(32 mujeres); media edad-inicio,52±DE16 años(18-82 años). El 38,7%fueron diagnosticados como No-ILOCAs: 2%AMS, 2%PSP, 2%SCA2, 4,1%Niemann-Pick, 4,1%Ataxia-espástica autosómica recesiva, 2%MELAS, 2%Ataxia por sensibilidad al gluten,8,2% ILOCA-plus, 4,1%ILOCA-Parkinsonismo,8,2%de los pacientes tenían estudio genético negativo y antecedentes familiares de inestabilidad no estudiada. Existen diferencias significativas en los síntomas extracerebelosos, siendo más frecuentes (84,2%)en No-ILOCAs, y dentro de estos el piramidalismo marcado (68,5%). Dentro de los ILOCAs el60%presenta síntomas extracerebelosos sutiles. El más frecuente incontinencia urinaria(26%), este aparece en2%en No-ILOCA. Dentro de ILOCAs el76,6%tenían atrofia cerebelosa, de las cuales66,6%tenían atrofia vermiana y43,3%presentaban atrofia en los hemisferios cerebelosos. 6,89%tenían además atrofia de tronco encefálico. Los No-ILOCAs73,7%tienen atrofia cerebelosa, de estos:94,73% vermiana y100%hemisférica. 15,8%presentan también atrofia de tronco.
CONCLUSIONES
Las ataxias de inicio tardío muestran gran heterogeneidad, tanto clínica como etiológica. Los pacientes presentan síntomas extracerebelosos frecuentemente, de forma más marcada, en nuestro estudio, en aquellos que se llega a un diagnóstico final de No-ILOCA; dentro de los cuales el piramidalismo es el más prevalente. Radiológicamente es prevalente la atrofia vermiana en ILOCA en este estudio
