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Descripción clínica de una serie de casos de Miastenia gravis generalizada seronegativa

Descripción clínica de una serie de casos de Miastenia gravis generalizada seronegativa

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Navarro Lozano, Marta; Sánchez Gálvez, Rosa Maria; Naranjo Fernández, Cristina


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Comarcal del Noroeste de la Región de Murcia

OBJETIVOS

Miastenia gravis (MG) es una alteración de la trasmisión neuromuscular cuyo diagnóstico depende de la existencia de debilidad muscular y fatigabilidad, datos neurofisiológicos, respuesta a fármacos anticolinesterásicos y presencia de anticuerpos frente al receptor de la acetilcolina (AChR). Se sabe que en algunos pacientes con formas generalizadas éstos son indetectables. Nuestro objetivo es describir las características clínicas, hallazgos neurofisiológicos y respuesta farmacológica de una serie de pacientes con diagnóstico de MG generalizada (MGG) con AChR indetectables en suero (seronegativos), con respecto al grupo en los que dichos anticuerpos estaban presentes.

MATERIAL Y MÉTODOS

Es un estudio descriptivo prospectivo. Incluimos 14 pacientes que fueron diagnosticados de MGG entre 2011 y 2014. Se estableció el diagnóstico en base a las manifestaciones clínicas, estudio neurofisiológico (estimulación repetitiva y electromiografía de fibra única), respuesta a edrofonio y determinación de AChR en suero mediante técnica ELISA.

RESULTADOS

14 pacientes fueron diagnosticados de MGG; 6 tenían anticuerpos presentes en suero y en 8 (57.1%) fueron indetectables (seronegativos). Entre el grupo de paciente seronegativos 7 (87.5%) fueron varones y la edad media fue de 67.6. La diplopía con ptosis y los síntomas bulbares fueron más frecuentes. No encontramos diferencias en los hallazgos neurofisiológicos entre ambos grupos. En cuanto a eficacia farmacológica, se objetiva menor respuesta a Inmunoglobulinas intrevenosas entre los seronegativos, sin variación en respuesta a fármacos anticolinesterásicos.

CONCLUSIONES

En las formas seronegativas de nuestra serie observamos variaciones clínicas, una mayor edad al diagnóstico, predisposición entre varones y menor respuesta a terapias inmunosupresoras con respecto a formas seropositivas de la enfermedad.


Dirección

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