COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Naranjo Fernández, Cristina; Navarro Lozano, Marta; Sanchez Galvez, Rosa Maria

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Comarcal del Noroeste de la Región de Murcia

OBJETIVOS

El Síndrome de Stiff-person (SPS) es una enfermedad autoinmune que puede presentar anticuerpos antiGAD, asociado o no con otras enfermedades autoinmunes, o ser paraneoplásica. Se manifiesta con rigidez muscular dolorosa afectando sobre todo los paraespinales. Hay descritas formas parciales, si implica las extremidades inferiores: síndrome Stiff-leg (SLS). La terapia consiste en fármacos inmunomoduladores. Nuestro objetivo es presentar un caso de SLS, entidad poco frecuente, con complejidad en el tratamiento.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 52 años hipertensa con migrañas, con rigidez y dolor en la pierna izquierda de manera espontánea y episódica por lo que consultó en otras especialidades. Finalmente llega a Neurología con signos de rigidez y piramidalismo.

RESULTADOS

Con estudio neurofisiológico con ausencia de relajación en músculos paravertebrales; analítica con anticuerpos anti-GAD, anti-TPO y anti-tiroglobulina positivos, resto de estudios incluido antififisina y screening tumoral negativos. Se inició tratamiento con diacepam, gabapentina, baclofeno, cannabinoides inhalados y aplicación de toxina botulínica, sin embargo precisó inmunoglobulinas intravenosas por exacerbación clínica limitada a ambas piernas. Se le asoció azatioprina sin mejoría y se le cambió a micofenolato de mofetilo. Actualmente estable pero con disminución de su funcionalidad.

CONCLUSIONES

Es una enfermedad infradiagnosticada por su baja incidencia que ocasiona una implicación multidisciplinar, y solo un alto índice de sospecha permitirá su diagnóstico y tratamientos correctos. En cuanto al manejo sólo encontramos estudios retrospectivos o pequeñas series de casos en su mayoría de SPS que no evidencian superioridad entre diferentes tratamientos. Nuestro caso ha precisado el empleo de varios fármacos pese a ser una forma parcial.